Желтуха у новорожденных проявляется окрашиванием кожи и слизистых оболочек в желтоватый оттенок с первых дней жизни после рождения по причине дисбаланса билирубина в организме. Физиологическая желтуха новорожденных появляется на фоне недоразвитой системы ферментов печени. Как вариант, возможна энзимопатия, так называемая, транзиторная семейная гипербилирубинемия, обусловленная наследственным фактором.

Желтуха новорожденных может наступать вследствие усиленного распада эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных), которая появляется по причине изменения эритроцитов. При микросферитозе эритроциты намного больше подвержены разрушению (заболевание носит название Минковского - Шоффара: физиолог Минковский совместно с французским врачом А. Шоффаром в 1990 году описывали данную патологию). Желтуха новорожденных возникает под влиянием обильного кровоизлияния во время родов, при кефалогематоме, ретроперитонеальной гематоме, при острой или хронической инфекции бактериального и вирусного характера, при низком врожденном уровне глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, который важен для процессов обмена билирубина. Эту группу дополнит гемолитическая болезнь новорожденных, происхождение которой связано с несовместимостью групп крови матери и плода.

Желтуха у новорожденных может быть следствием задержки желчи при врождённой атрезии желчевыводящих путей, опухоли печени, поджелудочной железы и прочего, а также в результате поражения паренхимы печени (сепсис, сифилис, гепатит, токсоплазмоз, цитомегалия).

Лечение назначается, исходя из первоначальной причины, спровоцировавшей желтуху. Физиологическая желтуха новорожденного не нуждается в лечении. Желтушность кожи имеет и другое название - иктеричность (ikterоs - желтуха). Врачи говорят об иктеричной коже и склерах глаз ребенка в случае их желтушной окраски.

Желтуха развивается на фоне повышенного содержания особого вещества в крови - билирубина, принадлежащего к группе желчных пигментов (bilis – означает "желчь", "rubin" - красный). Данный пигмент желчи - это главный пигмент желчи, он является продуктом обмена гемоглобина, и благодаря ему желчь имеет свойственный ей золотисто-желтый цвет. С отщеплением молекулы железа от молекулы гемоглобина отделяется также глобин -белок в составе данного вещества. Окислители производят несколько реакций биохимического характера, после которых остается билирубин, не имеющий белка в своем составе.

Билирубин, появившийся таким образом в организме, называют свободным, или непрямым. Фракция билирубина оказывается в плазме крови, притягивается к альбумину и в таком состоянии находится в крови.

Особенность непрямого билирубина в том, что он водонерастворимый, токсичный и никак не отфильтровывается почками. Находясь в печеночной клетке, молекула непрямого билирубина притягивает две молекулы глюкуроновой кислоты, образуя другую фракцию, то есть, прямой билирубин (еще его называют связанным).

Связанный билирубин не токсичен, хорошо растворим в воде, способен проходить через почечный фильтр и поступать в мочу.

Прямой билирубин - причина желтушной окраски тканей, склер, слизистой.

Физиологическая желтуха новорожденных в ее транзиторном (временном) действии, или конъюгационная желтуха, появляется у многих здоровых малышей сразу после рождения по причине содержания некоторого вида гемоглобина в эритроцитах, а именно, фетального гемоглобина F. Эритроциты этого вида распадаются после рождения. Как правило, у новорожденных наблюдается дефицит белка, обеспечивающего переход билирубина сквозь мембраны печеночных клеток. Запоздавшее созревание ферментативной системы печени, которая принимает участие в преобразовании прямого билирубина в непрямой, приводит к избытку билирубина.

Другая причина, обуславливающая медленное выведение билирубина, - это слабая выделительная способность печени новорожденных. Желтушность кожи приблизительно на третий день после рождения - это физиологическая желтуха. Селезенка с печенью не увеличены, признаки интенсивного распада эритроцитов (гемолиза) отсутствуют, анемии нет. Когда система выделения билирубина начинает работать лучше, и лишние кровяные клетки исчезают из кровообращения, желтуха проходит (через неделю или две), а ребенок сохраняет положительное состояние организма.

Выраженная желтуха лечится методом вливания раствора глюкозы, аскорбиновой кислоты, фенобарбитала, желчегонных средств для быстрого выведения билирубина. Недоношенные дети имеют проявления желтухи чаще, чем доношенные. У них она сильнее выражена, и данный процесс длится намного дольше (3-4 недели). Концентрация прямого билирубина при данном виде желтухи становится максимальной на шестой день жизни малыша.

При интенсивной форме желтухи необходимы медикаментозные препараты, фототерапия (специальное светоизлучение), под воздействием которой образуется “люмирубин”, в процессе структурной изомеризации билирубина. Данный билирубин выводится другим путем, за короткое время поступает в желчь и мочу.

Степень выраженности концентрации билирубина в организме недоношенных детей не зависит от их массы в момент рождения. Билирубин повышается в зависимости от степени зрелости плода и имеющихся заболеваний у роженицы. Гемолитическая болезнь новорождённых или эритробластоз плода, появляется в первые часы жизни младенца при несовместимости его группы крови с материнской. Самая тяжелая форма гемолитической болезни новорожденных - отеки, желтуха, анемия. Желтушная форма - наиболее распространенная.

Летальный исход вследствие желтухи - давно не новость, но причина гемолитической болезни была определена лишь в период с 1931-1940 годы, когда К.Ландштейнер и А. Винер смогли выявить у 85% населения своеобразное вещество в составе эритроцитов, которое есть в организме всех обезьян породы резус. Именно поэтому оно было названо резус-фактором. Если в материнской крови не имеется резус-фактора (резус-отрицательная группа крови), беременность наступила от супруга с резус-положительной группой крови, и малыш унаследовал резус-положительную кровь по отцовской линии, то в крови беременной постепенно накапливается все большее количество резус-антител. Антитела проникают в плаценту и в кровь плода. Их действие направлено против эритроцитов будущего новорожденного. Групповая несовместимость крови супругов - также возможная причина гемолитической болезни новорожденного. Обычно при этом мать имеет первую группу крови, а ребенок - вторую или третью (ребенок наследует кровь отца). Если группы крови матери и ребенка не совместимы по резус-фактору, гемолитическая болезнь новорожденных чаще всего проявляется у ребенка от второй, третьей и последующих беременностей, в связи с тем, что уровень резус-антител в крови матери нарастает постепенно. Но заболеванием может страдать и первый ребенок если при беременности матери вводили кровь внутримышечно, не учитывая резус-фактор, делали переливание.

Гемолитическая болезнь может развиться с вероятностью 2-5 младенцев из тысячи. Гемолитическая болезнь в тяжелой форме может возникнуть в результате абортов в прошлом. Аборт при первой беременности приводит к появлению антител и повышает шансы гемолитической болезни новорожденного. При желтушной форме гемолитического заболевания у новорожденного наблюдается раннее появление желтухи (в течение первых нескольких часов или первых суток после рождения), в последующие дни интенсивно нарастает окраска. В данном случае говорят о физиологической желтухе новорожденных, которая бывает также и у здоровых детей, и появляется приблизительно на третий день после рождения. Причина желтухи - поступление в кровь билирубина, который возникает в процессе разрушения эритроцитов в организме малыша. После поступления билирубина самочувствие ребенка становится хуже, появляется слабость, усиливается анемия, наблюдается вялость, плохой аппетит у ребенка, судороги (нервная система ребенка может быть поражена).

Гемолитическая болезнь в виде желтухи тяжелой формы в случае недостаточного лечения может сказаться на росте и развитии ребенка. Отечная форма, то есть, общий врожденный отек плода - причина преждевременного рождения, а также его гибели через несколько часов после рождения. При заболевании наблюдается отек кожи, подкожных тканей, увеличение отечной жидкости в грудной и брюшной полости, печень и селезенка могут увеличиваться в объемах, наблюдается малокровие.

Самой легкой формой гемолитической болезни новорожденных является врожденная анемия новорожденных, которая проявляется в виде бледной кожи, низким гемоглобином, пониженным уровнем эритроцитов в крови. Обычно заболевание в таком виде проходит без осложнений и при незамедлительном лечении завершается выздоровлением.

Методы лечения

Для скорейшего выведения токсинов из организма новорожденного, образованных в процессе распада эритроцитов, применяется обменное переливание крови в первые сутки после рождения (от 70 до 80% крови новорожденного заменяется резус-отрицательной донорской кровью). Одновременно с токсическими веществами удаляются и резус-антитела. Переливание может быть назначено повторно. Для дальнейшего лечения требуются средства улучшения работы печени. Обычно первые две недели дети находятся на естественном вскармливании. Дети, болеющие гемолитической болезнью новорождённых, требуют особого внимательного ухода и правильного вскармливания.

В качестве профилактики беременные проходят исследование крови с целью обнаружения резус-отрицательного фактора и для их учета в женской консультации. При наличии резус-отрицательного фактора беременные один раз в месяц или чаще, при необходимости, сдают кровь на анализ относительно резус-антител. Беременность должна быть вне опасности. Если обнаружены антитела в организме беременной, рекомендуется более долгий период до следующей беременности, так как с каждой очередной беременностью добавляется титр антител. Каждый новорожденный, появившийся на свет от матери с "отрицательной" группой крови, должен в обязательном порядке обследоваться на наличие билирубина в крови, резус фактора и группу крови.