Я. Студеникиным в модификации отечественного детского гастроэнтеролога проф.Ю.В.Белоусова несколько измененная и дополненная c учетом новых данных.
1. Функциональные заболевания.
Дискинезии:
• гиперкинетическая (гипертонус желчного пузыря), гипокинетическая (гипотонус желчного пузыря),
• гипертоническая (спазм сфинктеров),
• гипотоническая (недостаточность сфинктеров) и их комбинации.
2. Воспалительные заболевания.
• Локализация: холецистит, холангит, холецистохолангит;
• Течение: острое, хроническое, рецидивирующее, латентное;
• Характер воспаления: катаральное, флегмонозное, гангренозное;
• Фаза заболевания: обострение, ремиссия, субремиссия.
3. Обменные заболевания — желчнокаменная болезнь.
Стадия: физико-химическая, латентная, клиническая.
4. Паразитарные заболевания — описторхоз, эхинококкоз.
5. Аномалии развития:
• отсутствие желчного пузыря (агенезия),
• гипоплазия желчного пузыря,
• внутрипеченочный желчный пузырь,
• подвижной (блуждающий) желчный пузырь,
• добавочный желчный пузырь;
• внутрипузырные перегородки,
• перетяжки и перегородки желчного пузыря, приводящие к изменению его формы;
• дивертикул желчного пузыря;
• атрезия желчных протоков,
• врожденное кистозное расширение общего желчного протока (мегалохоледохус).
6. Опухоли.
ДИСКИНЕЗИИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖП) - функциональные нарушения моторики желчного пузыря и сфинктерного аппарата вследствие несогласованного, несвоевременного, недостаточного или чрезмерного сокращения желчного пузыря и/или сфинктерного аппарата.
Принято выделять первичные и вторичные ДЖП.
Причины первичных ДЖП
• Погрешности в диете: избыточное употребление жирной, жареной пищи, нерегулярное питание с неравномерным распределением объема пищи между её приёмами
• Дисфункции вегетативной нервной системы (нейроциркуляторная дистония). Гипомоторные ДЖП связаны с симпатикотонией, а гипермоторные с ваготонией.
• Неврозы и неврозоподобные состояния
• Пищевая аллергия и атопический диатез
• Семейная наследственная предрасположенность и особенности образа жизни
• Гиподинамия
• Хронические очаги ЛОР инфекции
• Хронические пищевые отравления и употребление консервированной и сублимированной пищи
• Эндокринная патология – ожирение, тиреотоксикоз, сахарный диабет
• Нарушения эндокринной регуляции - нарушение продукции и дисбаланс секретина, соматостатина, окситоцина, кортикостероидов, половых гормонов
Причины вторичных ДЖП:
• Аномалии развития жёлчного пузыря и жёлчных путей
• Хроническая гастродуоденальная патология, обусловливающая повышение или понижение внутридуоденального давления
• Перенесенный вирусный гепатит
• Паразитарные инфекции (лямблиоз и др.)
В клинической практике выделяют две основные формы дискинезий желчного пузыря:
1. Гипертоническая (гиперкинетическая) –тонус желчного пузыря повышен
2. Гипотоническая - тонус желчного пузыря понижен
Указанные варианты дискинезий могут сочетаться с гипертонией или гипотонией сфинктора Одди и других сфинкторов жёлчевыводящих путей. В начале заболевания преобладают гиперкинетические формы дискинезии желчного пузыря, а при длительном течении, когда происходит истощение развиваются гипокинетические варианты дискинезий.
Диагноз дискинезии желчевыводящих путей устанавливается на основании характерных клинических симптомов и подтверждается результатами лабораторно-инструментальных исследований, задачей которых является верификация заболевания, определение типа дискинезии и исключение воспалительных заболеваний билиарной системы.
Клинические особенности различных вариантов ДЖП:
Для гипертонической-гиперкинетической дискинезии желчевыводящих путей характерны приступообразные, довольно интенсивные боли в животе, которые провоцируются приемом жирной, жареной, богатой приправами пищей или физической. Иногда боли появляются и усиливаются при беге и быстрой ходьбе. При пальпации живота отмечаются боли в правом подреберье, болезненность в точке проекции жёлчного пузыря. Болевой приступ чаще кратковременен и легко купируется приемом спазмолитиков и холеспазмолитиков, применением тепла на область печени.
При гипотонической-гипокинетической дискинезии жёлчного пузыря превалируют тупые, ноющие и достаточно длительные боли в животе. Дети старшего возраста могут жаловаться на тяжесть в правом подреберье, чувство горечи во рту. Могут отмечаться диспетические явления в виде горечи во рту, отрыжку, иногда тошноту и снижение аппетита. Характерная черта гипомоторной дискинезии - умеренное увеличение печени связанное с застоем желчи. Размеры печени увеличены не постоянно и могут уменьшаться и даже нормализоваться после приема холекинетических препаратов и дуоденального зондирования. Следует отметить, что для достоверной диагностики и дифференциальной диагностики вариантов ДЖП необходимо подтверждение при параклиническими (инструментальными и лабораторными методами исследования).
Наиболее информативным и в то же время малоинвазивным методом является ультразвуковое исследование (УЗИ), позволяющее определить форму, размер желчного пузыря, выявить деформации, врожденные аномалии развития, воспалительные изменения, конкременты в желчном пузыре и желчных протоках, уточнить тип дискинетических расстройств.
У здоровых детей желчный пузырь определяется как абсолютно эхосвободная структура округлой, овальной или грушевидной формы; длина его составляет 4—7 см, ширина 2,5—3 см. Для определения типа дискинезии желчевыводящих путей сопоставляется площадь желчного пузыря натощак и через 1 час после приема желчегонного завтрака (1—2 желтка сырых куриных яиц). При условии уменьшения площади желчного пузыря на 1/2—2/3 первоначальной, двигательная функция его расценивается как нормальная; при гиперкинетическом типе дискинезии желчный пузырь сокращается более чем на 2/3 своего первоначального объема, при гипокинетическом — менее чем на 1/2.
Фракционное многомоментное дуоденальное зондирование также позволяет оценить не только моторную функцию желчного пузыря, желчных ходов и сфинктеров желчевыводящих путей, но и биохимические свойства желчи. При зондировании применяются два раздражителя: на первом этапе — 33% раствор магния сульфата, обладающий холекинитическим, а затем холеретик — оливковое масло, Вместо магния сульфата. можно использовать ксилит или сорбит (10 % раствор), вместо оливкового масла — яичный желток (разводится водой в соотношении 1:1). Исследование проводится утром натощак.
Интерпретация данных дуоденального зондирования:
Рассчитывается скорость выделения желчи: в норме скорость выделения желчи порции «А» и «С» — 1 мл/мин, порции «В» — 1—1,5 мл/мин.
Варианты нарушения желчевыделения:
гипер- и гипокинетический (относительно желчного пузыря и желчных ходов), гипер- и гипотонический (относительно сфинктерного аппарата).
Желчный пузырь:
1. Гиперкинетический тип дискинезии желчного пузыря:
• Ускорение опорожнение желчного пузыря
• Объем пузырной желчи соответствует возрастной норме или меньше ее. Повышение скорости выделения желчи порции «В»
• Исследование может сопровождаться болью в животе.
2. Гипокинетический тип дискинезии желчного пузыря:
• Замедление опорожнения желчного пузыря (желчь порции «В» выделяется медленно (удлинение IV фазы) и равномерно.
• Скорость выделения желчи порции «В» меньше нормы.
• После введения второго раздражителя часто вновь выделяется пузырная желчь вследствие неполного опорожнения желчного пузыря в IV фазе.
Сфинктерный аппарат:
1. Гипертония сфинктерного аппарата
• Увеличивается продолжительность фазы закрытого сфинктера Одди и II фазы (гипертонус сфинктера Одди)
• Порция «В» выделяется медленно, прерывисто (гипертонус сфинктера Люткинса—Мартынова)
• При стойком спазме сфинктера Люткинса порция «В» может отсутствовать.
• При исследовании требуется применение спазмолитических препаратов.
2. Гипотония сфинктерного аппарата
• При гипотонии сф. Одди желчь появляется в содержимом двенадцатиперстной кишки с самого начала исследования
• При гипотонии всех сфинктеров разделения порций «А», «В» и «С» вообще не происходит.
Эти же варианты дискинетических расстройств желчного пузыря и сфинктерного аппарата можно выявить при ультразвуковом исследовании, которое гораздо более информативно и неинвазивно.
При гиперкинетическая дискинезия желчного пузыря снижается концентрация желчных кислот, холестерина и билирубина (ЖХБ) в порции «В». При гипокинетической дискинезии желчного пузыря концентрация в желчи порции «В» ЖХБ возрастает;
Рентгенографическое исследование (холецистография):
Применяется пероральная холецистография. В качестве желчегонного «завтрака» используется яичный желток: детям младше 5 лет — один, старше — два желтка.
Показатель двигательной функции желчного пузыря вычисляется по формуле:
ПДФ= а2. L1/ a1. L2
где а1 — поперечник желчного пузыря до приема желтка;
L1 — длинник желчного пузыря до приема желтка;
L2 — поперечник желчного пузыря после приема желтка;
а2 — длинник желчного пузыря после приема желтка.
Виды нарушений координации функции сфинктеров желчевыводящих путей и мышечного слоя стенки желчного пузыря:
1. Замедленное опорожнение (поперечник пузыря сокращается менее чем наполовину) в результате:
а) спазма сфинктеров желчевыводящих путей (ПДФ > 0,75);
б) слабого сокращения мышечного слоя желчного пузыря (ПДФ < 0,75).
2. Ускоренное опорожнение: (поперечник пузыря сокращается более чем наполовину) при:
а) недостаточности тонуса сфинктеров желчевыводящих путей
(ПДФ < 0,59);
б) сильном сокращении мышечного слоя желчного пузыря
(ПДФ > 0,59).
1. Своевременное опорожнение: (поперечник желчного пузыря сокращается наполовину):
а) слабое сокращение желчного пузыря при недостаточности сфинктеров (ПДФ < 0,59);
б) сильное сокращение желчного пузыря при спазме сфинктеров
(ПДФ > 0,75).
Лечение
При дискинезиях желчевыводящих путей назначается диетоетерапия в рамках диетическог стола N5. Учитывая роль рефлекторных воздействий в генезе ДЖП важную роль играет организация рационального режима, достаточный сон, ограничение психоэмоциональных перегрузок и стрессовых воздействий. Принципы терапии ДЖП с учетом варианта дискинезии желчного пузыря представлены в таблице 1.
Таблица 1. Принципы дифференцированной терапии ДЖП
Гиперкинетическая дискинезия ДЖВП Гипокинетическая дискинезия ДЖВП 1. Седативная терапия: натрия бромид, персен, настойка валерианы, седуксен, тазепам и другие транквиллизаторы 1. Тонизирующая терапия: экстракт алое, настойка женьшеня, пантокрин,элеутерококк 2. Холеретики: конвафлавин, холезим, никодин, оксафенамид, аллохол, берберин и др. 2. Холекинетики: магния сульфат, сорбит, ксилит, маннит, сырой яичный желток, растительные масла 3. Гидрохолеретики: уротропин, салициловый натрий, минеральные воды низкой минерализации (Смирновская, Славяновская, Ессентуки N4 и N20) 3 мл/кг массы в сутки 3. Гидрохолеретики: минеральные воды высокой минерализации: Ессентуки 17, Нафтуся, Арзни, Баталинская, газированные в холодном виде. 4. Физиотерапия: тепловые процедуры: парафиновые и озокеритовые апликации, диа и индуктотермия, электрофорез папаверина, платифиллина, дибазола 4. Физиотерапия: фарадизация правого диафрагмального нерва, гальванизация желчного пузыря, диадинамотерапия 4. Лекарственные травы: барбарис обыкновенный, бессмертник, кукурузные рыльца, мята перечная Лекарственные травы с холекинетическим действием: рябина обыкновенная, цветки ромашки, трава золототысячника и сборы из них
В лечении вторичных ДЖП решающее значение имеет ликвидация причинно-значимого фактора, вызвавшего заболевание. Проводится лечение лямблиоза, гастродуоденальной патологии, вегетативных дисфункций и др.
ОСТРЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ (ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТ)
Острый холецистит (холецистохолангит) – инфекционно-воспалительное поражение желчного пузыря.
Выделяют катаральные, флегмонозные и деструктивные формы острого холецистита.
Этиология
• Стафилококки, стрептококки, кишечная палочка, брюшнотифозная палочка
• Глистная инвазия (аскаридоз, описторхоз и др.)
Патогенез
В желчный пузырь инфекция проникает тремя путями: гематогенным, энтерогенным и лимфогенным. При гематогенном пути, инфекция попадает в желчный пузырь из общего круга кровообращения по системе общей печеночной артерии или из кишечного тракта по воротной вене далее в печень.
Лимфогенный путь попадания инфекции в желчный пузырь через обширные связи лимфатической системы печени и желчного пузыря с органами брюшной полости. Энтерогенный (восходящий) – путь распространения инфекции в желчный пузырь возможен при заболеваниях терминального отдела общего отдела общего желчного протока, функциональных нарушениях его сфинктерного аппарата, когда инфицированное дуоденальное содержимое может забрасываться в желчные пути. Воспаление в желчном пузыре возникает только при нарушениях оттока желчи. Такими факторы являются камни, перегибы удлиненного или извитого пузырного протока, его сужение и другие аномалии развития желчевыводящих путей. Вследствие анатомо-физиологической связи желчевыводящих путей с выводными протоками поджелудочной железы возможно развитие ферментативных холециститов, связанных с затеканием панкреатического сока в желчный пузырь и повреждающим действием панкреатических ферментов на стенки пузыря. Как правило, данные формы холецистита сочетаются с явлениями острого панкреатита.
Клинические проявления и диагностика острого холецистита
Заболевание обычно начинается остро с появления лихорадки и выраженного правоподреберного болевого синдрома. При тяжелых формах заболевания состояние тяжелое – вплоть до септического шока. Выражены явления интоксикации, резко положительны пузырные симптомы, могут отмечаться явления раздражения брюшины. В анализе крови отмечаются сдвиги характерные для септических вариантов бактериальных инфекций. В анализе мочи могут отмечаться токсические изменения харктерные для инфекционной почки – альбуминурия, незначительная протеинурия. Учитывая, что возможным исходом острого флегмонозного холецистита является эмпиема желчного пузыря острый холецистит большей частью относится к компетенции детских хирургов. Принципы консервативного лечения и последующего диспансерного наблюдения рассмотрены в разделе хронический холецистит.
ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ (ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТ)
Хронический холецистит - хроническое воспалительное заболевание стенки желчного пузыря , сопровождающееся моторно-тоническими нарушениями желчевыводящей системы и изменениями биохимических свойств желчи
В педиатрической практике чаще встречается хронический холецистохолангит т.е. кроме желчного пузыря в патологический процесс вовлекаются желчные ходы. Объяснением тенденции к генерализации поражений пищеварительного тракта являются анатомофизиологические особенности детского возраста, общность кровоснабжения, нейроэндокринной регуляции.
Этиология
Принято считать, что хронический холецистит возникает на фоне нарушений моторно – двигательных функций желчного пузыря, дисхолии желчи и/или врожденных аномалий развития желчных путей у детей с нарушенной иммунологической реактивностью. Непосредственно реализует инфекционный воспалительный процес в стенке жёлчного пузыря эндогенная инфекция из нижележащих отделов ЖКТ, вирусная инфекция (вирусный гепатит, энтеровирусы, аденовирусы), гельминты, грибковая инфекция. У детей грудного возраста хронический холецистит может быть последствием перенесенного сепсиса. Асептическое поражение стенки желчного пузыря может вызываться воздействием желудочного и панкреатического соков вследствие рефлюксов. Определенную роль, как этиологический фактор развития хронического холецистита играет острый холецистит.
Патогенез
В случае инфекционой природы холецистита возможны следующие пути проникновения инфекции в желчный пузырь:
- Восходящий из просвета кишечника через ductus choledochus
- Лимфогенный через обширные связи лимфатической системы печени и желчного пузыря с органами брюшной полости
- Гематогенный (из полости рта, носоглотки, легких, почек и других органов).
Возможна рециркуляция инфекции из желчного пузыря в кишечник, оттуда через воротную вену вновь в печень и желчные пути. Лимфогенным путем микробы из желчного пузыря попадают в поджелудочную железу, затем через воротную вену вновь в печень. При асептических холециститах в патогенезе заболевания играют роль химические, физические и др. факторы поддерживающие воспалительный процесс, а так же нарушения оттока желчи связанные с аномалиями желчевыделительной системы, дисфункциями сфинктерного аппарата, нарушениями физико-химических свойств желчи.
Клинические проявления хронического холецистита
Хронический холецистит может протекать в латентных – практически безсимптомных формах. Достаточно очерченная клиническая картина присутствует только в период обострения заболевания. Дети старшего возраста предъявляют жалобы на боли в животе, локализующиеся преимущественно в области правого подреберья, иногда чувство горечи во рту. Боли чаще всего связаны с приемом жирной, жареной, богатой экстрактивными веществами и приправами пищей. Иногда провоцируют боли сладости, психоэмоциональный стресс, физическая нагрузка. При пальпации может отмечаться умеренное, достаточно стабильное увеличение печени, что особенно характерно для холецистохолангитов. Положительны пузырные симптомы – Мерфи, Ортнера и др. Иррадиация болей в зоны Захарьина-Геда, под правую лопатку, френикус-симптомы педиатрической практике регистрируется крайне редко. В отличии от функциональной патологии желчевыделительной системы почти всегда в период обострения присутствуют явления неспецифической интоксикации – слабость, головные боли, вегететивная и психоэмоциональная нестабильность. В случае распространения патологического процесса на паренхиму печени (гепатохолециститы) может обнаруживаться преходящая субиктеричность склер. Нередки диспептические расстройства в виде тошноты, рвоты, отрыжек, снижения аппетита, неустойчивого стула.
Проявлением вегетативных дисфункций и наличия хронического воспалительного очага в билиарной системе может быть субфебрилитет.
Критерии диагностики хронического холецистита
- Наличие ведущих клинических синдромов заболевания: абдоминального правоподреберного синдрома, проявлений интоксикации, диспепсических расстройств. При диагностике холецистита имеет значение так же отягощенный гепатобилиарной патологией генеалогический анамнез.
- Характерные изменения выявляемые при визуализирующих инструментальных исследованиях:
Международные ультразвуковые критерии хронического холецистита (приводится по М.Ю.Денисову, 2001 г)
• Утолщение и уплотнение стенок желчного пузыря > 2 мм
• Сонографический симптом Мерфи
• Увеличение размеров желчного пузыря более 5 мм от верхней границы возрастной нормы
• Наличие тени от стенок желчного пузыря
• Наличие паравезикальной эхонегативности
• Сладж-синдром
- Дискинетические изменения при многомоментном дуоденальном зондировании в сочетании с изменениями биохимических свойств желчи (дисхолия) и выделением патогенной и условно-патогенной флоры при бактериологическом исследовании желчи
- При биохимических пробах печени наблюдаются умеренно выраженные признаки холестаза (увеличение содержания холестерина, ?-липопротеидов, щелочной фосфатазы)
- Определенное диагностическое значение имеет дистанционное или контактное термографическое исследование. В период обострения в области правого подреберья определяются очаги патологической гипертермии
Значение данных микроскопии желчи – наличие цилиндрического эпителия, скоплений лейкоцитов сомнительно. Рентгенологические исследования – холецистография, ретроградная холангиопанкреатография учитывая их инвазивность проводятся по строгим показаниям (в случае необходимости уточнения анатомического дефекта, с целью диагностики конкрементов).
Лечение холециститов
• Режим при обострении холецистита в случае выраженной интоксикации, болевом синдроме и гипертермии назначают постельный. По мере затихания указанных выше патологических синдромов рекомендуется постепенно расширять двигательную активность так гипокинезия способствует застою желчи. В период выраженных симптомов обострения холецистита назначают обильное питье (но не минеральную воду т.к. последняя в виду холекинетического и холеретического действия не назначается в острый период)
• Диета. В период обострения при наличии лихорадки показаны разгрузочные дни: молочнотворожные, яблочные, компотные, арбузные и виноградные. Затем назначается стол N5. Количество приёмов пищи увеличивается до 4-6 раз в сутки, что улучшает отток желчи. Диетическое лечение не ограничивается стационарным периодом, а должно проводиться в домашних условиях в течение 3 лет после последнего обострения при холецистите и 1,5 лет — при дискинезиях желчных путей.
• Спазмолитическая и обезболивающая терапия. В острый период заболевания показано парентеральное введение препаратов спазмолитического действия - папаверин, дротаверин (но-шпа), баралгин, теофиллин. Для купирования жёлчной колики эффективен 0,1% раствор атропина внутрь (по капли на год жизни на прием) или экстракт белладонны (1 мг на год жизни на прием). В случае выраженного болевого синдрома при неффективности традиционных анальгетиков может применяться трамадола гидрохлорид (трамал, трамалгин) в каплях или парентерально в ампулах.
• Антибактериальная терапия. Показания для проведения антибактериальной терапии: выраженные признаки бактериального токсикоза – высокая лихорадка, клинические признаки интоксикации, наличие лейкоцитоза, нейтрофилеза со сдвигом влево в гемограмме. Предпочтение отдают препаратам действущим на предполагаемый этиологический фактор и хорошо проникающим в желчь. До идентификации возбудителя назначают антибиотики широкого спектра действия — ампиоксу, гентамицину, цефалоспоринам. Тяжелое течении, торпидное к терапии течение заболевания обосновывает применение цефалоспоринов III поколения и аминогликозидов. К числу препаратов резерва относят ципрофлоксацин, офлоксацин. Следует отметить, что длительность антибактериальной терапии обычно не превышает 10 дней т.к. крайне нежелательно возникновение дисбактериоза, который является почти неизбежным спутником длительного применения антибиотиков. Учитывая этот фактор некоторые гастроэнтерологи рекомендуют одновременно применение биопрепаратов и эубиотиков.
• Антипротозойная терапия. В настоящее время отрицается возможность лямблиозных холециститов, но учитывая патогенетическую роль лямблий в генезе билиарной патологии при наличии ляблиоза рекомендуется проведение курса метронидазола (трихопола) или других противолямблиозных препаратов. В здоровом желчном пузыре здоровых лиц лямблии не обитают, но желчь при холецистите не обладает антипротозойными свойствами свойствами. Лямблии могут поселяются на слизистой оболочке желчного пузыря и способствовать (в комплексе с микробами) поддержанию воспалительного процесса и дискинезии желчного пузыря.
• Дезинтоксикационная терапия. Назначаются препараты дезинтоксикационного и регидратационного действия. Показанием для проведения парентеральной инфузионной терапии является невозможность проведения оральной регидратации, выраженный инфекционный токсикоз, тошнота, рвота.
• Желчегонные препараты назначают только в период начинающейся ремиссии т.к. активная желчегонная терапия приводит к снижению концентрации антибиотиков в очаге поражения. Назначают желчегонные средства с учетом типа имеющейся ДЖП.
• Лечение направленное на активизацию на иммунобиологической реактивности. В остром периоде отадют предпочтение витаминам А, С, В1 В2, РР, пангамату кальция. В период реконвалесценции В6 и В12, В15, В5, Е.
• Физиотерапия, фитотерапия, минеральные воды слабой минерализации назначают в период стихания острых проявлений заболевания.
• Лечебная физкультура улучшает отток желчи и потому является важным компонентом лечения больных, страдающих хроническим холециститом и дискинезией желчевыводящих путей. В то же время больным запрещают чрезмерные физические нагрузки и очень резкие движения, тряска, ношение тяжестей.
Больных с хроническим холециститом и дискинезиями желчевыводящих путей (или после эпизода острого холецистита) снимают с диспансерного наблюдения через 3 года стойкой клинико-лабораторной ремиссии. Критерием выздоровления является отсутствие признаков поражения желчного пузыря при УЗИ гепатобилиарной системы. В период диспансерного наблюдения ребенка должны осматривать гастроэнтеролог, отоларинголог и стоматолог не реже 2 раз в год. Санаторно-курортное лечение осуществляєтся в условиях отечественных климатических санаториев Трускавца, Моршина и др. проводится не ранее, чем через 3 месяца после обострения.
ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
По определению Ю.В.Белоусова желчнокаменная болезнь (ЖКБ) — хроническое рецидивирующее заболевание гепатобилиарной системы в основе которого лежит нарушение метаболизма холестерина, билирубина, жёлчных кислот сопровождающееся образованием жёлчных камней в печёночных желчных протоках (внутрипечёночный холелитиаз, общем желчном протоке (холедохолитиаз) или желчном пузыре (холецистолитиаз)
В настоящее время, благодаря появлению современных инструментальных методов исследования холелитиаз удается выявить у 1/5 лиц пожилого возраста и у 10% молодых людей. Таким образом, есть все основания полагать, что корни данного заболевания находятся в детском возрасте.
Этиология и патогенез
В настоящее время ЖКБ болезнь рассматривается как наследственно-детерминированное повышение образования в организме 3-гидроокиси-3-метилглутарил-коэнзим-А-редуктазы. Этот фермент регулирует синтез холестерина в организме. Уровень холестерина в желчи возрастает, желчь перенасыщается, т.е. становится литогенной. Краеугольный камень этиопатогенеза ЖКБ — холецистогенная дисхолия (повышение концентрации холестерина и билирубина в желчи при одновременном снижении содержания желчных кислот). Выработка печенью литогенной желчи ведущий пусковой механизм камнеобразования в желчном пузыре и желчных протоках. Литогенность желчи повышает холестаз, связанный с застоем желчи и способствует развитию воспалительного процесса в желчном пузыре. Воспаленная слизистая желчного пузыря выделяет экссудат богатый белком и кальцием, которые служат основой для отложения солей.
К числу факторов способствующих литогенезу относятся:
• Нерегулярное и нерациональное питание со сниженным содержанием пищевых волокон в рационе
• Дискинезии желчевыводящих путей
• Гиподинамия
• Ожирение
• Гемолитические анемии
Клинические проявления ЖКБ
Проявления желчнокаменной болезни на её биохимическом этапе, т.е. до возникновения калькулёзного холецистита или желчной колики связанной с обтурацией желчных ходов практически отсутствуют. Этот факт отчасти объясняется тем, что слизистая оболочка дна и тела желчного пузыря не чувствительны. Чувствительны к конкрементам только шейка желчного пузыря, пузырный проток и холедох. Это объясняет то, что большие камни, в силу своей тяжести и размеров, могут долгое время лежать на дне пузыря спокойно, не вызывая боли. Тогда как мелкие камни способные перемещаться, попадая в шейку, пузырный и общий желчный протоки, приводят к возникновению приступа острых болей. Клиническая картина и характер правоподреберного болевого синдрома при ЖКБ в основном соответствуют таковым при хроническом холецистите. В случае если ЖКБ не сопровождается типичными приступами желчной колики, обтурационной желтухи, камни желчного пузыря могут быть случайной находкой при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании. В то же время дети раннего и дошкольного возраста при желчной колике плохо локализуют боли и в случае их острого возникновения поступают в клинику с подозрением на острый аппендицит либо другое остро развившееся заболевание органов брюшной полости, что затрудняет своевременную диагностику. Учитывая вышеизложенное для диагностики ЖКБ решающее значение, имеют параклинические методы исследования.
Инструментальные методы исследования:
Ультразвуковое исследование:
УЗИ в настоящее время наиболее информативный и в то же время наименее инвазивный метод диагностики ЖКБ. Современные аппараты ультразвуковой диагностики позволяют обнаружить камень размером до 2 мм, а наиболее высокочувствительные приборы могут диагностировать и более ранние стадии формирования желчных камней.
Рентгенодиагностика.
Пероральная и внутривенная холецистография. Рентгенологическое исследование желчных путей в последние годы стало применяться реже, особенно в педиатрии. Конкременты желчных путей, содержащие кальций, могут быть обнаружены на обзорном снимке брюшной полости. Следует особо подчеркнуть, что многие другие виды камней даже при относительно больших размерах могут быть рентгенонегативны. Отрицательный результат холецистографического исследования не исключает холелитиаза. Противопоказаниями к рентгенодиагностике являются непереносимость йодистых препаратов применяемых для рентгенодиагностики, тяжелых нарушения функции печени.
Ретроградная холецистопанкреатография. Преимущество этого метода перед другими методами диагностики с использованием рентгеноконтрастных веществ заключается в том, что непосредственное введение рентгеноконтрастного вещества в желчные протоки позволяет визуализировать их и сам желчный пузырь как в случаях нарушения выделительной функции печени, так и при отключенном желчном пузыре и при недостаточности сфинктера Одди. Появляется реальная возможность выявить конкременты на всём протяжении жёлчных путей, что важно в педиатрической практике, поскольку у 1/3 детей с холелитиазом конкременты в желчном пузыре сочетаются с камнями в пузырном, печеночном и общем желчном протоках. Именно с помощью этой методики удается установить высокую частоту внутрипеченочного литиаза. Все это в свою очередь позволяет обосновнао определить терапевтическую тактику: хирургическое либо консервативное лечение. (Запруднов А.М., 1999).
Лабораторная диагностика холелитиаза
Лабораторные клинико-биохимические методы исследования желчи играют важную роль в диагностике ЖКБ на начальной физико-химической стадии.
Микроскопия желчи в прямом свете. Возможно распознавание нарушений секреторной и всасывательной функции желчного пузыря. Обнаружение при микроскопии желчи в прямом свете кристаллов билирубината кальция и холестерина — свидетельство желчнокаменной болезни в физико-химической стадии.
Оценка литогенных свойств желчи. Снижается содержание фосфолипидов и жёлчных кислот при увеличении содержания холестерина.
Исследование показателей липидного обмена. В крови детей с желчнокаменной болезнью увеличивается содержание общих липидов, триглицеридов и фосфолипидов, холестерина.
Биохимические пробы печени. Выявляются маркеры холестаза – повышение активности щелочной фосфатазы, ?- липопротеидов и др.
Лечение ЖКБ
Режим. Госпитализация ребенка обязательна только в период желчной колики. В периоде ремиссии должны создаваться условия для выполнения оптимального режима дня. Тяжелые физические нагрузки ограничиваются. В то же время следует учитывать, что гипокинезия способствует камнеобразованию.
Диетотерапия. Прием пищи должен быть организован без значительных перерывов. Предусматривается умеренное механическое и химическое щажение слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, предотвращение холекинетического действия пищи. Рекомендуются: говядина, мясо кур, кроликов, индейки, рыба в отварном виде, каши, овощи, фрукты и ягоды, исключая резко кислые и незрелые; хлеб белый и серый черствый; печенье сухое; макароны и вермишель; супы вегетарианские с овощами и крупами; масло сливочное не более 30-40 г в день и столько же растительного. Сметана только с пищей - 2-3 чайные ложки; сельдь вымоченная. Исключаются яичные желтки, жареное, жирное, свежая сдоба, шоколад, бобовые, сладкие кремы, сливки и сметана в чистом виде, острые пряные, резко кислые и соленые блюда и продукты. В пищевой рацион следует активно добавлять овощи и фрукты, нерафинированные продукты, содержащие пищевые волокна. (Запруднов А.М., 1999). Антилитогенным эффектом обладает соевая диета курсами 1—2 месяца с перерывами в 3—4 месяца (Белоусов Ю.В., 2000).
Медикаментозная терапия.
• Препараты хенодезоксихолевой и урсодезоксихолевой желчных кислот — наиболее эффективный в настоящее время метод лечения ЖКБ.
• Сорбенты — полифепан, холестирамин и др. энтерособенты. Механизм действия энтеросорбентов заключается в нарушении всасывания холестерина и желчных кислот.
• «Малые растворители» желчных камней – розанол, геранол, ровахол, олиметин, ментол, аскорбиновая кислота.
• Стимуляторы синтеза и секреции желчных кислот: фенобарбитал, зиксорин.
• Препараты, оказывающие спазмолитическое действие — производные красавки, баралгин, эуфиллин (применяются преимущественно во время желчной колики)
• Желчегонные и гепатопротекторные препараты (применяются длительно преимущественно в период ремиссии)
Немедикаментозная терапия
• Лечебная физкультура — прогулки на свежем воздухе, массовые игры умеренной интенсивности.
• Физиотерапия — УВЧ, микроволновая терапия, индуктотермия желчного пузыря, грязелечение, теплые ванны.
• Фитотерапия. Применяются сборы лекарственных трав желчегонной и антилитогенной направленности.
• Санаторно-курортное лечение. На отечественных курортах в Трускавце, Моршине и др. Следует быть осторожными в плане использования минеральных вод, поскольку они, кроме спазмолитического и противовоспалительного действия, обладают способностью стимулировать желчеотделение, что может явиться причиной вклинивания конкремента и обструкции желчных путей.
Экстракорпоральная литотрипсия.
Применяется в сочетании с хеноурсотерапией. Показаниями к литотрипсии является единичные или множественные камни до 30 мм в диаметре при условии отсутствия морфологических изменений в стенках желчного пузыря
Хирургическое лечение.
Абсолютными показаниями к оперативному вмешательству у детей с желчнокаменной болезнью являются: пороки развития желчных путей, значительные нарушения функции желчного пузыря, множественные подвижные конкременты, холедохолитиаз, стойкий воспалительный процесс в желчном пузыре. Относительным показаниями являются единичные подвижные конкременты в желчном пузыре, а также бессимптомные камни. Следует помнить, что после холецистэктомии велика распространённость постхолецистэктомического синдрома и инвалидизирующих осложнений.
Источник: http://rusmg.ru
Гастроэнтерология2011-6-20 16:32 |