Первичный холангит является хроническим прогрессирующим поражением протоков, проводящих желчь из печени в кишечник (желчных протоков).

На печень возложено множество различных функций, одна из них - это осуществлять производство желчи. Желчь является жидкостью, за производство которой отвечают клетки печени. Она имеет особое значение в процессе переваривания пищи в кишечнике, особенно жиров. Более того, она способствует избавлению тела от токсинов. Клетками печени осуществляется выделение желчи. Происходит этот процесс в маленьких каналах печени. Желчь поступает по каналам большие печеночные протоки (внутрипеченочные желчные протоки). Далее, направляясь по внутрипеченочным желчным протокам желчь, поступает во внепеченочные желчные протоки. Из этих протоков она поступает в кишечник, где происходит ее смешивание с пищей.

В результате первичного холангита происходит воспаление внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, также возможно их травмирование, уплотнение, сужение, которое в свою очередь приводит к обструкции протоков. Обструкцию протоков могут сопровождать боли в животе, зуд, желтуха, инфекции желчных протоков (холангитом) и фиброзное изменение печени, в результате которого может возникнуть развитие цирроза печени и печеночной недостаточности.

Первичный холангит является редким заболеванием, которым чаще всего страдают женщины (около 70% пациентов с первичным холангитом). Что касается среднего возраста пациентов, которым устанавливают диагноз первичный холангит, то он составляет 40 лет.

Существует связь между первичным холангитом и хроническим язвенным колитом. Развитие первичного холангита может происходить как самостоятельно, так и в сопровождении болезни Крона, язвенного колита.

Причины первичного холангита

Пока еще не установлены точные причины, которые вызывают первичный холангит. Некоторые пациенты жалуются на то, что при развитии прогрессирующей формы болезни, появляются боли в животе, лихорадка и зуд. Такие симптомы возникают в результате лечения кортикостероидами. Так как применение кортикостероидов является стандартным лечением аутоиммунных болезней, таких как язвенный колит, болезнь Крона и красная волчанка, то пациенты с холангитом могут жаловаться на развитие иммунного нарушения, которое, скорее всего, и провоцирует развитие первичного холангита.

Симптомы первичного холангита

Большинство пациентов, страдающих ранним первичным холангитом не жалуются на наличие тех или иных симптомов, и о наличии первичного холангита говорит только повышенный уровень ферментов печени крови, особенно это касается уровня щелочной фосфатазы.

Ранними признаками первичного холангита является чувство усталости и зуд. В процессе развития заболевания пациенты могут страдать от желтухи. Желтуху провоцирует повышение уровня билирубина в организме. Накапливание билирубина возникает в результате того, что он не может быть устранен с желчью. О накоплении билирубина свидетельствует желтый цвет кожи и белков глаз. Пока еще точно нельзя сказать, что провоцирует зуд, скорее всего он, возникает в результате накопления солей желчи, когда преграждаются желчные протоки.

При развитии первичного холангита пациент жалуется на наличие болей в брюшной полости, лихорадки, усталости, зуда и желтухи. У таких пациентов также могут развиться осложнения первичного холангита.

Пациенты, которые страдают от аутоиммунной формы первичного холангита, в отличие от большинства пациентов с другой формой первичного холангита, говорят о более быстром развитии болезни, о которой свидетельствует на начальных этапах боль в брюшной полости, желтуха и лихорадка.

Осложнения первичного холангита

Цирроз печени. При развитии первичного холангита очень часто возникает цирроз печени и печеночная недостаточность. Первичный холангит является одной из наиболее распространенных причин, вызывающих трансплантацию печени. Пациенты, у которых очень далеко зашел цирроз печени, могут страдать от развития частых инфекционных болезней, отека лодыжек и живота (асцита), внутреннего кровотечения при разрыве пищеводных вен и нарушения сознания с развитием комы (печеночная энцефалопатия).

Холангит. В результате сужения желчных трубочек развиваются бактериальные инфекции (холангит). Холангит является очень серьезной, потенциально опасной для жизни инфекцией, которую сопровождает лихорадка, желтуха и боль в брюшной полости. Холангит также может привести к сепсису.

Холангиокарцинома. Холангиокарцинома - рак желчных протоков. У 9-15% пациентов с диагнозом первичный холангит происходит развитие холангиокарциномы - смертельного вида рака. Пациенты, у которых развивается холангиокарцинома, первичный холангит сопровождает цирроз печени, а у некоторых - язвенный колит.

Рак толстой кишки. Хронический язвенный колит является весомым фактором риска для развития рака толстой кишки. Пациенты с первичным холангитом и язвенным колитом отличаются более высоким риском развития рака толстой кишки, чем пациенты только с язвенным колитом.

Как происходит диагностирование первичного холангита?

Диагноз первичный холангит устанавливают пациентам с наличием определенных симптомов (усталости, зуда, желтухи, боли) и патологически измененных лабораторных анализов (повышение уровня щелочной фосфатазы и других ферментов печени) и др. При этом необходимо позаботиться об исключении других болезней, способных к имитации первичного холангита. К таким болезням можно отнести первичный билиарный цирроз печени, наличие желчного камня в желчных протоках, раковых образований в желчных протоках.

Анализ крови. Первичный холангит сопровождается поднятием уровня щелочной фосфатазы в крови. При этом повышение может произойти и с уровнями других ферментов печени в крови. Более того, у пациентов, имеющих аутоиммунную форму первичного холангита, билирубин находится в норме, но при этом отмечается его постепенное увеличение в процессе прогрессирования заболевания. Повышение антимитохондриальных антител (AMA), которое наблюдается у пациентов с первичным билиарным циррозом печени, не наблюдается у пациентов, страдающих от первичного холангита.

Другие необходимые исследования

К помощи эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии и магнитно-резонансной холангиопанкреатографии обычно прибегают для визуализирования внутрипеченочных и внепеченочных протоков. Первичный билиарный цирроз печени не вносит внешних изменений в вид протоков, но первичный холангит сужает протоки.

Вполне безопасной является магнитно-резонансная холангиопанкреатография. В результате эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии в 5-6% случаев происходит развитие острого панкреатита. При этом у эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии есть свои определенные преимущества, например обследование предоставляет образцы клеток желчных протоков. Щеточная цитология не отличается высокой точностью, но иногда она помогает осуществить диагностирование холангиокарциномы. Также во время проведения эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии врач в некоторых случаях устанавливает стены поперек главных областей сужения для уменьшения инфекции.

Колоноскопия

Пациенты с первичным холангитом очень часто могут страдать от язвенного колита, а у пациентов с первичным холангитом и язвенным колитом повышается риск развития рака толстой кишки. Поэтому необходимо применять колоноскопию для диагностирования язвенного колита и обнаружения рака или предраковых изменений.

В чем заключается лечение первичного холангита?

В процессе лечения первичного холангита применяют:

- Холестирамин, который уменьшает зуд,

- Антибиотики,

- Витамин D и кальций для предотвращения остеопороза,

- Лечение с помощью урсодезоксихолевой кислоты,

- Эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию, которая способствует открытию желчных протоков,

- Трансплантации печени пациентам, у которых далеко зашел цирроз печени.

Лечение медикаментами

Для лечения первичного холангита прибегали к помощи различных препаратов, включая урсодезоксихолевую кислоту, преднизон, метотрексат, колхицин, 6-меркаптопурин, такролимус, циклоспорин. Все препараты, за исключением преднизона не оказались эффективными в процессе лечения данного заболевания.

Урсодезоксихолевая кислота. Урсодезоксихолевая кислота является желчной кислотой, которую принимают через рот и используют для замены других желчных кислот в организме. Считается, что урсодезоксихолевая кислота способна защитить клетки печени от повреждения другими желчными кислотами, она также способствует формированию антиоксидантов. Урсодезоксихолевую кислоту наиболее всего изучили для лечения первичного холангита. Благодаря стандартной дозе можно уменьшить усталость и нормализовать уровни ферментов печени в крови у пациентов с первичным холангитом. Употребление более высоких доз способствует нормализации уровней ферментов печени крови, уменьшает воспаление желчных протоков и фиброзные изменения печени. При этом все еще не доказано, что уродезоксихолевая кислота способствует продлению жизни или уменьшению потребности трансплантировать печень при первичном холангите.

При этом большинство врачей для лечения первичного холангита использует высокие дозы урсодезоксихолевой кислоты. Ведь она является весьма безопасной, а также способствует уменьшению патологии желчных протоков. Более того, некоторые исследования подтвердили то, что кислота способствует уменьшению риска рака толстой кишки.

Проведение эндоскопического лечения

Первичный холангит эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии и расширение протока могут стать причинами уменьшения симптомов и ненормальных уровней ферментов печени и билирубина в крови. Некоторые врачи считают, что благодаря успешному расширению протока уменьшается риск развития холангита.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография осуществляется с использованием щеточной цитологии.

К хирургическому вмешательству прибегают в процессе лечения первичного холангита. Операция предполагает использование холедоходуоденостомии, для уменьшения симптомов и понижения риска холангиокарциномы. Но, операцию рекомендуют очень редко, ведь существует опасение того, что наличие рубцов вокруг печени после такой операции может усложнить будущую трансплантацию печени.

Трансплантация печени

Сегодня летальный исход пациентов с первичным холангитом происходит за 10 лет без трансплантации печени. Трансплантацию применяют при первичном холангите к пациентам, у которых далеко зашел цирроз печени и печеночная недостаточность. Показаниями к трансплантации печени является наличие:

- внутреннего кровотечения из-за разрыва вен пищевода

- тяжелого асцита

- частых эпизодов бактериального холангита

- печеночной энцефалопатии