Облитерирующий тромбангиит – это воспаление внутренних оболочек средних и мелких вен, а также артерий, чаще всего нижних конечностей, проявляющееся тромбозом, сужением их просвета, и нарушениями в периферическом кровообращении вплоть до возникновения ишемического некроза. Заболевание встречается исключительно у мужчин. Локализуется данный процесс преимущественно в дистальных артериях голени и стопы. Как правило, поражение симметричное. 

Распространённость 

6-6,7% всех пациентов имеющих какую-либо патологию сосудов нижних конечностей, имеют облитерирующийтромбангиит. Мужчины заболевают им в девять раз чаще женщин. Средний возраст - тридцать лет. Курильщики также преобладают среди больных. 

Этиология облитерирующего тромбангиита не установлена. Частота обнаружения генов HLA-B5 и HLA-A9 повышена. 

Предположительно, облитерирующий тромбангиит обуславливается: 

- реакцией на компоненты, содержащиеся в табачном дыме у лиц с определённым фенотипом; 

- иммунной патологической реакцией на коллаген первых и третьих типов, который содержится в стенке кровеносных сосудов. 

Тромбангиит влияет на артерии среднего и малого калибра, а также некоторые поверхностные вены конечностей, поражения имеют сегментарный характер. Инфильтрация внутренней оболочки сосудов лимфоцитам и пролиферация клеток эндотелия возникают в острой стадии и, при этом эластичная внутренняя пластинка остаётся интактной. Появляющиеся тромбы организуются, а после частично реканализируются. Средняя оболочка отлично сохранена, но бывает инфильтрирована фибробластами. Периартериальный фиброз является характерным для поздних стадий. 

Для клинической картины облитерирующего тромбангиита характерна целая триада синдромов: мигрирующий тромбофлебит, феномен Рейно, перемежающаяся хромота. Им могут сопутствовать и иные синдромы. 

Хромота перемежающаяся 

Наблюдают перемежающуюся хромоту у 75% больных. Симптом ишемии - боль при движениях в стопе , которая в состоянии покоя исчезает. П Над дистальными поражёнными артериями (задней большеберцовой, лучевой, тыльной артерией стопы) пульс существенно ослаблен, в то время как над проксимальными участками сосудистого русла (бедренной, плечевой, подколенной артериях) не изменяется. В начальной стадии цвет кожи также не меняется. Конечность, поднятая высоко - бледнеет, конечность опущенная, спустя некоторое время приобретает дианетическуюокраску. Смена цианоза и бледности в разных положениях конечности поможет исключить воспалительные процессы, кожа при которых в зависимости от положения не меняет окраски. На поздних стадиях может присоединится гангрена и изъязвления. Боль, усиливается в тепле, становится продолжительной. 

Феномен Рейно 

Наблюдают феномен Рейно у 34-57% больных. Главное его проявление - приступы вазоспазма, которые сопровождаются похолоданием и побелением пальцев. Стопы (кисти) цианотичны в промежутках между приступами. 

Тромбофлебит мигрирующий

Развивается мигрирующий тромбофлебит у 60% больных, может рецидировать. Характерно поражение на руках и ногах мелких поверхностных вен. От больных частые жалобы на локальную боль. При пальпации вены болезненные, плотные, над поражёнными участками кожа гиперемирована. 

Поражение сердца и сосудов

Поражение венечных сосудов – является результатом артериита с вторичным образованием тромбов. Главный клинический симптом - стенокардия, которая поддается лечению нитратами. При возникновении в молодом возрасте инфаркта миокарда следует заподозрить у больного облитерирующий тромбангиит. Обычно инфаркт миокарда с зубцом Q, но протекает он без какой-либо боли. Аневризму сердца наблюдают среди осложнений инфаркта миокарда. Поражение сосудов сетчатки с выпадением полей зрения и со снижением остроты зрения встречается довольно редко. 

Поражение ЖКТ 

Поражение ЖКТ редко возникает, обусловлено оно вторичной ишемией органов брюшной полости и васкулитом сосудов брыжейки. Тромбоз сосудов брыжейки, как правило, проявляется болями в животе имеющими разлитый характер. Живот находится в состоянии напряжения, но не выявляют признаков раздражения брюшины. Повышается температура тела по мере развития гангрены кишечника, проявляются признаки раздражения брюшины, развивается атония кишечника. 

Поражение ЦНС 

Возникает поражение ЦНС в 2-30% случаев. От топографии поражения зависят клинические признаки васкулита сосудов мозга. Наблюдают парестезии, головокружения, афазию, интермиттирующие гемиплегии, нарушения зрения. Вероятныпсихотические расстройства. 

Суставной синдром 

В основном суставной синдром представлен полиартралгиями. 

Лабораторные данные 

Лейкоцитоз, повышение СОЭ, диспротеинемия - не характерны. Иммунологические специфические маркёры не выделены. 

Методы исследования (инструментальные)

Не всегда биопсия области трофических изменений может позволить поставить диагноз однозначно. Наиболее показательной из рентгенологических методов исследования является артериография. Типичны в дистальных сосудах конечностей сегментарные сужения с развитием коллатералей, которые имеют штопорообразный вид. Плетизмография,реовазография, ультразвуковое сканирование необходимы для регистрации снижения магистрального кровотока. На ЭКГ при поражении венечных артерий выявляют в виде депрессии сегмента ST и инверсии зубца Т преходящие изменения. 

Диагностические критерии 

Большой критерий 

У курящих молодых людей ишемия нижних конечностей при отсутствии гиперлипидемии, диффузных заболеваний соединительной ткани, сахарного диабета, тромбоэмболии или гематологической патологии. 

Малые критерии 

- Мигрирующий повторный тромбофлебит. 

- Ишемия верхних конечностей. 

- Феномен Рейно 

Устанавливают диагноз облитерирующего тромбангиита при наличии двух малых и одного большого критериев. 

Дифференциальная диагностика 

Заболевание важно отличать от атеросклероза, развивающегося в пожилом возрасте, который чаще протекает асимметрично, поражает средние и крупные артерии и сопровождается нарушениями в липидном обмене. При атеросклерозе артерий коллатерали выражены слабо. Более очевидна тенденция к развитию гангрены. Важный этап дифференциальной диагностики - исключение микроангиопатии диабетической. 

Антифосфолипидный синдром 

Тромбоз часто бывает первым проявлением антифосфолипидного синдрома (вторичного или первичного), поэтому у молодых людей при появлении тромбозов нужно определять антифосфолипидные AT. 

Заболевание Бехчета 

Встречают мигрирующий тромбофлебит при опухолях поджелудочной железы, а также при заболевании Бехчета. БолезньБехчета манифестирует афтозным рецидивирующим стоматитом, язвенными изменениями слизистых оболочек половых органов и полости рта, поражением глаз в виде иридоциклита или увеита. В диагностике заболевания Бехчета помогает тест патергии: папула эритематозная диаметром больше 2 мм возникает спустя 48 часов после укола под кожу стерильной иглой на глубину 5 мм. 

Тромбоэмболии 

Нужно иметь в виду вероятность появления тромбоэмболии. Тромбоэмболиии отличаются внезапностью своего возникновения. Так как источником артериальных тромбоэмболии большого круга кровообращения являются полости сердца, следует помнить о миксоме, мерцательной аритмии, эндокардите. 

Васкулиты системные

Прочие васкулиты системного характера с синдромом окклюзии периферических (артерий гигантоклеточный артериит, узелковый периартериит), сопровождаются в отличие от облитерирующего тромбангиита высокой иммунологической и воспалительной активностью.