Для того чтобы повысить вероятность эффективного лечения опухоли, необходимо выявить ее как можно раньше. При выявлении опухоли определяют стадию ее развития. Процесс определения распространенности процесса называют стадированием. Как правило, здесь основную роль играют размеры опухоли и ее распространенность по организму.

Что касается лейкозов, то процесс их стадирования не похож на процесс стадирования других видов рака. Особенность лейкоза – в поражении костного мозга и периферической крови. В результате этого лейкозные клетки проникают в печень, селезенку, лимфатические узлы, яички, яичники или ЦНС.

Большое количество проникнутых в ЦНС клеток можно увидеть при помощи исследования спинномозговой жидкости под микроскопом. Для этого делают спинномозговую (люмбальную) пункцию в качестве составной части первичного обследования.

Когда лейкозные клетки были обнаружены, нужно начать их интенсивное лечение.

Больных делят на пациентов с хорошим и плохим ответом на лечение. Различия, которые между ними существуют, называют прогностическими факторами. Они играют весомую роль в определении прогноза заболевания и интенсивности терапии.

Прогностические факторы являются более важными и значительными для больных ОЛЛ, чем ОМЛ.

Прогностические факторы у детей с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ)

Детей с диагнозом ОЛЛ подразделяют на несколько категорий: низкого риска, стандартного риска, высокого риска и очень высокого риска. Степень интенсивности терапии зависит от категории. Чем она выше, тем высшую терапию нужно использовать.

Как правило, дети с низким риском могут рассчитывать на положительные результаты лечения больше, чем больные с очень высоким риском.

Одним из важных прогностических факторов является возраст больного и исходное количество лейкоцитов. При этом не стоит забывать того, что даже при наличии одного или более неблагоприятных прогностических факторов, положительные результаты возможны.

Возраст на момент диагностики

Если на момент диагностики возраст ребенка составляет от одного года до девяти лет, прогноз заболевания будет лучшим. У больных в возрасте до года и от десяти лет, прогноз относят к категории высокого риска.

Количество лейкоцитов

Больные ОЛЛ, у которых содержание лейкоцитов находиться на очень высоком уровне (более 50000 клеток в куб.мм.) входят в категорию высокого риска, их нужно лечить с помощью применения более интенсивной терапии.

Пол

Возможность получения положительных результатов у девочек, больных ОЛЛ, несколько выше, чем у мальчиков.

Раса

Выздоравливание афроамериканских и латиноамериканских детей, страдающих ОЛЛ, происходит реже в сравнении с другими расами.

Иммунофенотипирование лейкозных клеток

Дети, которым был поставлен пре-В или ранний пре-В-клеточный ОЛЛ прогноз, выздоравливают лучше, чем дети с Т-клеточным и зрелым В-клеточным лейкозом (типа Беркитта).

Количество хромосом

Вероятность получения положительных результатов увеличивается у пациентов, с повышенным содержанием хромосом в лейкозных клетках. Особенно при наличии дополнительной хромосомы 4 или 10. Дети, у которых количество хромосом меньше нормы, имеют более низкую вероятность выздоровления.

Хромосомные транслокации

Дети с транслокацией между хромосомами 12 и 21 дают более позитивные прогнозы, чем те, у кого транслокация между хромосомами составляет 9 и 22, 1 и 19 или 4 и 11.

Ответ на лечение

Больные, которые находятся в периоде ремиссии (отсутствие признаков заболевания) на протяжении 7-14 дней химиотерапии, дают более позитивные прогнозы по сравнению с остальными детьми с ОЛЛ, которые нуждаются в более интенсивном лечении.

Прогностические факторы у детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ)

У детей, больных ОМЛ, прогностические факторы не являются такими важными, как у детей больных ОЛЛ.

Количество лейкоцитов

У детей с диагнозом ОМЛ и количеством лейкоцитов менее 100000 в куб.мм. на момент диагностики, положительные результаты более вероятны, чем у больных с более высоким количеством лейкоцитов.

Миелодиспластический синдром или вторичный ОМЛ. Больные, перенесшие миелодиспластический синдром или ОМЛ, возникший в результате лечения другой опухоли, дают менее благоприятные прогнозы.

Цитогенетика

У больных ОМЛ, с дефектом хромосом под названием моносомия 7, прогноз заболевания негативный. Дети, у которых транслокации между хромосомами составляют 15 и 17, 8 и 21 или у которых инверсия хромосомы находиться на отметке 16, имеют больше шансов на выздоровление.

От морфологии (вида лейкозной клетки под микроскопом) зависит степень выживаемости больных. Внутри некоторых клеток у больных ОМЛ находятся специальные гранулы (тельца Ауэра). Самое большое их количество наблюдается при м2 и м3 типах ОМЛ. Все это дает благоприятные прогнозы.

Синдром Дауна

Дети, больные синдромом Дауна имеют большую вероятность на излечение от ОМЛ, чем дети, не имеющие этого генетического заболевания.

Ответ на лечение

Больные ОМЛ, не отреагировавшие на терапию (достижение ремиссии после одного цикла химиотерапии), имеют большую вероятность излечения в сравнению с теми, кто нуждался в более длительной терапии или теми, у кого вообще не наблюдалась реакция на лечение.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

При лечении острого лимфобластного лейкоза выделяют три фазы: индукцию, консолидацию или интенсификацию, а также поддерживающую фазу.

Индукция. Цель индукции – достичь ремиссии. Это значит, что должны исчезнуть лейкозные клетки из периферической крови и костного мозга и восстановиться нормальные показатели кроветворения.

Через месяц лечения у 95% детей достигается полная ремиссия. При этом лечение должно быть весьма интенсивным, его также могут сопровождать инфекционные осложнения. Стоит отметить, что смертность больных от таких осложнений составляет около 3%.

Во время диагностики ОЛЛ в организме больного насчитывают более 100 миллиардов опухолевых клеток. Чтобы достичь ремиссии, нужно уничтожить 99,9% лейкозных клеток. Однако в организме ребенка все еще остается более 100 млнлейкозных клеток, которые также необходимо истребить.

В связи с этим, больной в течение 4-6 месяцев проходит фазу консолидации, а после этого – поддерживающую терапию в течение двух лет.

Больных со стандартным риском на протяжении месяца лечат при помощи химиотерапии с использованием трех препаратов (аспарагиназа, винкристина и преднизолона или дексаметазона).

Более того, в профилактических целях, в спинномозговой канал вводят метотрексат. Детям с высоким риском кметотрексату добавляют цитарабин и гидрокортизон. Эти же больные могут подвергаться облучению головного и, возможно, спинного мозга.

Консолидация. Длительность этой, более интенсивной степени - 4-8 месяцев. Дети со стандартным риском употребляют метотрексат и 6-меркаптопурин или 6-тиогуанин. К этим препаратам также могут добавить винкристин и преднизолон.

Больные с высоким риском дополнительно употребляют аспарагиназ, доксорубицин, циклофосфамид и цитарабин.

Поддерживающее лечение назначают после того, как завершиться фаза индукции и консолидации. Как правило, больным внутрь вводят метотрексат и 6-меркаптопурин, а также преднизолон или дексаметазон. Больным с высоким риском назначают более интенсивное лечение.

Общая длительность всего лечения составляет несколько лет.

Рецидив заболевания

На тактику лечения влияет срок наступления рецидива заболевания. Чем раньше он наступил, тем интенсивнее должна быть терапия.

Больные с ОЛЛ низкого риска имеют вероятность излечения 85-95%, стандартного риска - 65-85% и высокого риска - 60-65%.