С 2001 по 2003 гг. операции были выполнены при 125 ВШ в нейрохирургическом отделении International Neuroscience Institute Hannover. ВШ была диагностирована у 120 пациентов, включая 65 женщин (54%) и 55 мужчин (46%), средний возраст больных был значительно выше у женщин (47,6 лет) чем у мужчин (45,2 лет). Мы фокусировали наш анализ на субъективных беспокойствах против объективных признаков болезни, на последовательности возникновения симптомов, и на длительности симптомов против размеров и распространенности опухоли.

Management of vestibular schwannomas: Clinical presentation.

K.B.Yrysov

International Neuroscience Institute Hannover, FRG

Despite good knowledge of the key symptoms of vestibular schwannomas and their significance for surgical results, the evolution of symptoms and signs and their relation to tumor extension still need thorough investigation.

From 2001 to 2003, operations were performed on 125 vestibular schwannomas at the Neurosurgical Department of International Neuroscience Institute Hannover . The vestibular schwannomas were diagnosed in 120 patients, including 65 female patients (54%) and 55 male patients (46%); the mean age was significantly higher in female patients (47.6 yr) than in men (45.2 yr). We focused our analysis on the incidence of subjective disturbances versus objective morbidity, on the sequence of symptom onset, and on symptom duration and symptomatology versus tumor size and extension.

Лечение ВШ, которые также называются невриномами слухового нерва (HCH), значительно улучшилось во второй половине 20-го века, особенно с момента введения микрохирургических методов вмешательства в 60-годы, революционных нововведений в нейрорадиологии в 70-е годы, 80-е годы; и дальнейшей разработки хирургических технологий в 90-е годы. Лечение доброкачественных поражений в такой деликатной области как мосто-мозжечковый угол, требует от нейрохирургов дальнейшего совершенствования. Более того, у некоторых пациентов, одноэтапная хирургия ведёт не только к постоянству вылечивания, но и к полноте нормального качества жизни, что возлагает на нейрохирургов дальнейшие надежды.

Хотя было собрано много данных по этой болезни, много феноменов, встречаемые при этой болезни, пока ещё непонятны. Например, обнаружена положительная корреляция между размером опухоли и уровнем нарушения слуха; однако пациенты со значительным нарушением слуха или даже с глухотой могут иметь маленькую интрамеатальную опухоль, и большие опухоли могут приводить к умеренному нарушению слуха. Всё ещё не так хорошо ясно, как различные симптомы, их продолжительность, последовательность развития, коррелируют с размером и распространённостью опухоли или с действительным объективным поражением краниального нерва. Анализ этих эпидемиологических аспектов необходим перед формулировкой оптимального диагностического и лечебного протокола.

Пациенты и методы.

С 2001 по 2003гг., субокципитальный доступ был использован для удаления 125 НСН у 120 пациентов в нейрохирургической клинике International Neuroscience Institute Hannover. Предоперационное обследование всех больных включало клиническую оценку состояния пациентов, КТ в костном режиме, контрастную МРТ, различные аудиметрические тесты. Данное исследование фокусировано на клинической оценке, что было основано на тщательном изучении историй болезней пациентов и субъективных жалоб по следующим критериям: 1) общее состояние здоровья, 2) вовлечение краниальных нервов, 3) вовлечение мозжечка и мозга, 4) длительность и последовательность симптомов. Мы также рассмотрели объективные данные, такие как результаты неврологического исследования, распространённость опухоли, как обнаружено при радиологических исследованиях, и аудиометрических тестов.

Размеры опухолей измерялись в аксиальной поверхности, включая интра- и экстрамеатальную распространённость. Данные внесены в каждый оперативный протокол. Опухоли более чем 30 x 20 mm оценены как маленькие. Распространённость опухоли описана следующим образом: T1,чисто интрамеатальная; T2, интра-экстрамеатальная; T3a, заполняющая мосто-мозжечковую цистерну; T3b, достигающая ствола мозга; T4a, сдавливающая ствол мозга; T4b, грубо дислоцирующая и сдавливающая ствол мозга и IV желудочек.

Исследование слуха проводилось до операции и через 1-2 недели после операции в каждом случае; у 44% пациентов тесты проводились в ЛОР-клинике Medizinische Hochschule Hannover, у 40% в ЛОР-клинике Nordstadtkrankenhaus, Klinikum Hannover и у 16% в других больницах. Тесты состояли из чистых тоновых аудиограмм во всех случаях и шепотной речи у 76% пациентов.

Все данные, такие как симптомы пациентов, развитие симптомов, длительность каждого симптома, спецификация стабильности симптома, неврологические признаки, и распространённость опухоли, были собраны вместе. Были анализированы корреляции между субъективными симптомами, неврологическими признаками, размером, и распространённостью опухоли .

Результаты.

Анализ распространённости опухолей показал, что 3%опухолей относились к классу Т1, 17%-к классу Т2, 44%-к классу Т4. 51% опухолей были локализованы справа и 49% - слева. Длина и ширина опухолей были значительно различны среди классов распространённости опухолей от Т1 до Т4, со средним значением длины и ширины 11x 8mm при опухолях интраканаликулярной распространённости (класс Т1), 21x15 mm при опухолях интра-экстраканаликулярной распространённости (классТ2), 31x23 mm при заполняющих цистерну опухолях (класс Т3), и 45x38 mm при сдавливающих ствол мозга опухолях (класс Т4).

Возраст больных колебался от 11,1 до 87,6 лет. Средний возраст составил 46,3 лет. Возрастное распределение показало обратную линейную корреляцию для распространённости и размеров опухоли.

Пациенты с большими опухолями были симптоматичны в 44,4 лет, тогда как пациенты с интрамеатальными опухолями были в возрасте 48,9 лет к моменту операции. Средний возраст больных женского пола был выше, чем у мужчин ( 47,6 против 45,2 лет ), хотя это не было статистически значимым.

У 7 пациентов была уже проведена операция в других клиниках. 4 пациента были уже подвергнуты биопсии, без неврологических изменений и переведены к нам, 3 больных были оперированы с субтотальным удалением опухоли от месяца до 3-х лет до этого времени. 2 больных потеряли функцию лицевого нерва.

Симптомы при маленьких и больших опухолях оказались значительно различными. (Wilcoxon test, P < 0.01). При маленьких опухолях, средний возраст больных был значительно выше, длительность тригеминальной гипостезии была короче, длительность субъективной глухоты была короче, длительность головокружения была меньше (P < 0,05), длительность тиннитуса была дольше, и субъективная длительность снижения слуха была одинаковой при маленьких и больших опухолях. Симптомы развивались в зависимости от распространённости опухоли. Возникновение всех симптомов было положительно коррелировано с уровнем распространённости опухоли. Однако, длительность гипо- акузии не показала какой-либо линейной корреляци с уровнем опухолевой распространённости. Только длительность тиннитуса показала обратную корреляцию с меньшей продолжительностью симптомов при больших опухолях.

Большинство клинических параметров показали специфическую корреляцию с функцией слуха и статистически важные различия у пациентов с дооперационной глухотой или снижением слуха, т.е. средний возраст был выше, длительность и встречаемость симтомов были выше, чем у глухих. Средний возраст был ниже у пациентов с хорошим дооперационным слухом и увеличился с дооперационным ухудшением слуха; средний возраст 45,7 лет был выявлен у слышащих и 49,5 лет у глухих пациентов (Р < 0,01). Средние размеры (длина и ширина) опухоли были больше также у слышыщих больных (31,3 / 24,2 mm), но значительно большие опухоли встречались у глухих пациентов (Р < 0,01). У больных с дооперационной глухотой более чаще были обнаружены нарушения баланса; патологические вестибулярные тесты, головные боли, и вовлечение n. trigeminus; продолжительность слухового симптома была больше. Только исключением были: длительность головных болей или гипоэстезия оказались короче у дооперационно-глухих пациентов, т.е. если глухота и/или вестибулярные симптомы встречались чаще и в течении длительного периода, то симптомы как головные боли и тригеминальная гипоэстезия вызывались более относительно и были терпимы в более короткие периоды.

Эти эпидемиологические характеристики выявили два момента. Определённые параметры проявляли себя согласно ожиданиям клиницистов. Например, пожилой возраст пациентов, плохие функции слуха и лицевого нерва до операции. Большие размеры опухоли, плохие функции слухового, лицевого и тройничного нервов и чаще встречаемость нарушенных функций. Однако, вопреки ожиданиям, средняя длительность гипоакузии была одинаковой при всех размерах опухолей, и их распространенностях, средняя длительность гипоэстезии также была одинаковой при всех размерах и распространённостях опухолей (классы Т2, Т3 и Т4), средняя длительность тиннитуса была дольше, чем размеры опухоли и распространённость уменьшалась в размерах. Дополнительно, обратная корреляция была обнаружена в возрасте больных и распространённостью опухоли у молодых пациентов. В заключении, если возраст коррелируется с нарушением слуха, но обратно коррелировал с размерами опухоли, много больших опухолей должно быть найдено у молодых пациентов с хорошим слухом.

Жалобы больных были оценены у 105 из 120 пациентов; частичные данные встречаемости симптомов были в наличии у 15 пациентов, но ненадёжность памяти больных или предыдущая операция где-нибудь (у 14 пациентов) привели к исключению некоторых данных. Некоторые общие жалобы больных и неспецифические симптомы не привели явно к диагностике. Головные боли, более часто в затылочной области, отмечались у 12,2% пациентов; головные боли были описаны как совсем различные, чем раньше и давали повод для обращения к врачу. Тошнота, рвота, нарушение зрения и глотания, встречались с частотой 1-3%.

Краниальные нервы были субъективно поражены: слуховой нерв у 95%, вестибулярный нерв у 61%, тройничный нерв у 9%, каудальные краниальные нервы у 2,7%, и отводящий нерв у 1,8% пациентов. Длительность этих симптомов была дольше при дефиците слуха, со средним значением до 3,7 лет; средняя длительность вестибулярных нарушений была 2,1 год и при тригеминальных нарушениях была 1,3 год.

Краниальные нервы были объективно более чаще вовлечены, чем отмечалось пациентами субъективно; т.е. функция тройничного нерва была снижена или нарушена у 19% пациентов во второй ветви (V2) и объективный парез лицевого нерва был обнаружен у 17%. Субъективные и объективные данные исследованы для каждого нерва.

Симптомы тройничного нерва были обнаружены более чаще, чем субъективная тригеминальная гипоэстезия (7-9%) во второй ветви, со средней длительностью до 1,1 лет. Тригеминальные парестезии были менее частыми, со встречаемостью до 1,3-3%, в течении от 0,6 до 0,8 лет. Тригеминальная невралгия отмечалась с такой же частотой как и парестезии; длительность была дольше, в среднем до 1,7- 2,4 лет. Изолированное вовлечение одной из тригеминальных ветвей было редко, отмечалось более часто во второй ветви, и проявлялось как парестезии или невралгия. В случае гипоэстезии обычно вовлекались все ветви тройничного нерва. Длительность симптомов тройничного нерва коррелировала положительно с размером опухоли. Однако, если симптомы тройничного нерва были при больших опухолях, то общая длительность симптомов, т.е. длительность слуховых симптомов была короче чем средняя для этого класса.

Объективно, симптомы тройничного нерва встречались более чаще, чем это отмечалось пациентами, более часто как гипоэстезия (11-16%). Менее чем две трети пациентов отмечали это нарушение. Дизэстезии были идентефицированы у 1-2,3% пациентов. Встречаемость патологических знаков показала позитивную корреляцию с распространенностью опухоли из класса Т1 к Т4 (3,7% патологических знаков в классе Т1, 4,8% в классе Т2, 13% в классе Т3, 32,1% в классе Т4), в среднем до 18% процесс отмечается во второй ветви n.trigeminus.

Симптомы лицевого нерва были отмечены у 6% больных. Из 5,2% парезов лицевого нерва, 2,9% развились после предыдущей операции где-то и имелись в среднем до 2,8 лет, до момента диагностики рецидива или резидиуального роста опухоли. 2,3% спонтанных парезов лицевого нерва ускорили диагностику (0,8 лет). Лицевой спазм (0,6%) был редким симптомом и отмечался дольше (1,3 лет), чем парез. Нарушения вкуса (1,8 %) отмечены очень редко и длились до 0,9 лет; большинство больных отмечали, что не восприняли это всерьёз и поэтому перестали упоминать об этом. Из тех малых нарушений вкуса,21% больных имели дооперационный парез лицевого нерва и дополнительно у 43% развился парез лицевого нерва после операции. В общем, нарушение вкуса было надёжным индикатором сдавления лицевого нерва и будущего его пареза (64%). Симптомы лицевого нерва были патологическими в 17%. Как выше отмечалось, у 2,9% пациентов парез лицевого нерва был следствием операции где-то до нашей клиники; 1,1% имели паралич лицевого нерва вследствие полного его поражения, и 1,8% имели парез n. facialis. Небольщое количество пациентов не может исказить всеобщую оценку статистически значимого уровня. Частота нарушения функции лицевого нерва возрастала с распространённостью опухоли, из 3% в классе Т1 до 26% в классе Т4. Из пациентов с дооперационным парезом лицевого нерва 1% были включены в класс Т1, 10 % в класс Т2, 23%в класс Т3,и 55% в класс Т4. В общем, только одна треть пациентов были осведомлены о парезе их лицевого нерва.

Симптомы слухового нерва включали большее количество жалоб. 119 больных отмечали нарушение слуха в какой-то степени, в cреднем до 3,7 лет; 54% испытали определённую продолжительность гипоакузии до 3,3 лет, и 15% имели гипоакузию неопределённое время. 10% больных были ошибочны в оценке симптомов и их объективной глухоты. Даже если они не замечали изменений от гипоакузии до полной глухоты или они не заметили ничего вовсе, но они говорили другим лицам о том, что ощущают неладное со слухом; 16% субъективно и объективно глухими и отмечали нарушение слуха в течение 5,1 лет. Таким образом, 62% (менее чем две трети ) пациентов с нарушением слуха, осознавали и знали об этом. Только 5% не имели субъективного нарушения слуха, 16% испытали эпизоды тяжёлых слуховых расстройств,10% отмечали единичные приступы, и 6% отмечали несколько приступов нарушений слуха. У 3% больных тяжёлые нарушения слуха привели к постоянной глухоте ещё до операции. Тиннитус отмечался у 63%, с длительностью до 3,1 лет, 51% пациентов сохранили в какой-то степени слух и отмечали тиннитус, и 12% были глухими. Из пациентов ,чей слух был интактным до операции, 74% отмечали сопутствующий тиннитус, когда как только 46% пациентов с полной потерей слуха жаловались на наличие тиннитуса. Встречаемость тиннитуса показала обратную корреляцию с распространённостью опухоли; больные с небольшими опухолями имели высокую частоту тиннитуса. Частота отмечалась в 86% у класса распространённости Т1, 65-66% в классе Т2 и Т3, 51% в классе Т4.

Литература

1.Rhoton AL Jr: Microsurgery of the internal acoustic meatus. Surg Neurol 1974; 2:311-318.

2.Samii M: Operative treatment of cerebellopontine angle tumors with special consideration of the facial and acoustic nerve. Adv Neurosurg 1979; 7:138-145.

3.Samii M: Tumors of the internal auditory canal and cerebellopontine angle: I-Acoustic Neuroma, in Samii M, Draf W (eds): Surgery of the Skull Base: An interdisciplinary Approach. New York,Springer Verlag,1989, pp 377-395.

4.Samii M, Turel KE, Penkert G: Management of seventh and eighth nerve involvement by cerebellopontine angle tumors. Clin Neurosurg 1985; 32:242-272.

5.Shao KN, Tatagiba M, Samii M: Surgical management of high jugular bulb in acoustic neurinoma via retrosigmoid approach. Neurosurgery 1993; 32:32-37.

6.Tatagiba M, Mathies C, Samii M: Microendoscopy of the internal auditory canal in vestibular schwannoma surgery. Neurosurgery 1996; 38:737-740.

7.Hilterhaus F, Draf W. Hoererhalt in der Chirurgie des Akustikusneurinoms / Interdisziplinaeres Management von Tumoren der Schaedelbasis: Wege zur optimalen individuellen Therapie (9.Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft fuer Schaedelbasischirurgie).-Hannover,Deutschland,2001.-P.26.

8.Green AL, Yeh JS, Brydon HL. Cellular schwannoma of the posterior fossa. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;72:675-680.

9.Moriyama T, Fukushima T, Asaoka K. Hearing preservation in acoustic neuroma surgery: importance of adhesion between the cochlear nerve and the tumor. J Neurosurg 2002; 97:337-340.

10.Knopp U, Arnold H. Operative Behandlung benigner intrakranieller Raumforderungen. Deutsches Aerzteblatt 2002; 99: A 2854-2860 [Heft 43].

11.Bani A, Gilsbach JM. Incidence of cerebrospinal fluid leak after microsurgical removal of vestibular schwannomas. Acta Neurochir 2002; 144:979-982.

12. Hwang S-K et al. Aggressive vestibular schwannomas with postoperative rapid growth: Clinicopathological analysis of 15 cases. Neurosurgery 2002; 51(6):1381-1391.

13.Nakayama K et al. Supratentorial convexity leptomeningeal schwannoma: Case report. Neurosurgery 2002; 51(5):1295-1298.

14.Smith RS, Chapman HP, Ogilvy CS. Far posterior subtemporal approach to the dorsolateral brainstem and tentorial ring: Technique and clinical experience. Neurosurgery 2003; 52 (2): 364-369.