Неизвестной этиологии – первичные или идиопатические кардиомиопатии.

Вторичные кардиомиопатии, этиология которых известна – поражения миокарда при системных заболеваниях, отравлениях алкоголем, при пороках сердца и других патологических состояниях.

Дилятационная кардиомиопатия

Заболевание, характеризующееся увеличением размеров сердца, систолической дисфункцией и застойной сердечной недостаточностью.

Диагностические критерии:

1. Начало с застойной сердечной недостаточности без видимой причины.
2. Нарушения ритма.
3. Тромбоэмболии.
4. Стойкий ритм галопа, систолический шум, трикуспидальная и митральная недостаточность.
5. Гипертрофия желудочков и предсердий, блокады ножек Гиса.
6. Дилятация полостей сердца.
7. Неспецифические изменения интервала ST и T на ЭКГ.
8. Увеличение кардиоторакального индекса.
9. Снижение фракции сердечного выброса на 50%, сердечного индекса на 30%.
10. Диффузный характер гипокинезии миокарда, при биопсии заместительный склероз, интерстициальный или периваскулярный фиброз, иногда очаги кальцинатов.

Программа обследования:

ОАК, ОАМ, общий белок, фракции, фибриноген, фибрин, сиаловые кислоты, СРП, серомукоиды, креатинин, холестерин, липиды, триглицериды, сахар, электролиты крови, ангиотензин, альдостерон, глюкокортикоиды, катехоламины, аминотрансферазы, ЛДГ, КФК, РФ, иммунограмма, коагулограмма, ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгенография сердца, ренография, МРТ/КТ, биопсия.

Диагноз:

• Дилятационная кардиомиопатия, желудочковая экстрасистолия, блокада левой ножки пучка Гиса, рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии, СН ІІ Б стадия с систолической дисфункцией ЛЖ, ФК ІІІ.

Лечение:

1. Постельный режим 2 – 3 – 6 месяцев.
2. Негликозидные инотропные средства – Допмин или Добутамид 4 – 6 дней при крайне тяжёлом состоянии.
3. Неселективные ? Блокаторы – Пропранолол 0,4 – 0,48 г/сутки.
4. Нитраты продлённого действия – Нитросорбид, Кардикет 0,02 – 0,04 2 – 3 раза в сутки.
5. Ингибиторы АПФ – Эналоприл, Берлиприл, Энап 0,01 – 0,02 в сутки.
6. Диуретики – сочетание Фуросемида и верошпирона.
7. Антиаритмические средства – Кордарон 0,4 – 1,2 г/сутки.
8. Антагонисты Са – Дилтиазем 30 – 60 мг 3 раза в сутки, Амлодипин 5 – 10 мг/сутки.
9. Антикоагулянты и антиагреганты – Аспирин 0,165 – 0,325 г/сутки, Трентал 0,1 3 раза, Гепарин 5000 ЕД 4 раза в сутки п/кожно.
10. Метаболические препараты – Неотон, Милдронат, Предуктал, Тиотриазолин.

Гипертрофическая миокардиопатия

Заболевание миокарда, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Нарушение мышечной интеграции, гипертрофией миофибрилл, интерстициальный фиброз, непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки, гипертрофический субаортальный стеноз.

Классификация:

1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с непропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструкцией выходного тракта левого желудочка, утолщением эндокарда под аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки митрального клапана к перегородке в систолу.
2. Асимметричная гипертрофия перегородки без изменения портального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта левого желудочка.
3. Верхушечная гипертрофическая КМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки.
4. Симметричная гипертрофическая КМП с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка.

Диагностические критерии:

1. В семейном анамнезе случаи гипертрофической КМП или внезапной смерти.
2. Разнообразные кардиалгии, аритмический синдром, наличие обмороков и предобморочных состояний
3. Признаки недостаточности кровообращения, увеличение размеров сердца.
4. Ослабление I тона на верхушке и наличие систолического шума различного характера и интенсивности, чаще по левому краю грудины, в III - IV межреберье.
5. Наличие патологического зубца Q на ЭКГ во II, III, aVF и левых грудных отведениях, одновременно не нарастает зубец R в правых грудных отведениях, зубец Q регистрируется, начиная с правых грудных отведений, комплекс QS. Типичным ЭКГ-признаком верхушечной формы гипертрофической КМП гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.
6. Эхокардиография - Утолщение межжелудочковой перегородки более 13 мм в сочетании с ее гипокинезией (амплитуда движения менее 3 мм), переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и частичное мезосистолическое прикрытие аортального клапана, уменьшение полости левого желудочка в диастолу.
7. Рентгенография признаки гипертрофии левого желудочка.
8. При биопсии эндомиокарда: короткие волокна, прерываемые соединительной тканью, крупные уродливые ядра, фиброз, дегенерирующая мышца с исчезновением миофибрилл, хаотичное расположение мышечных волокон с завихрениями.

Источник: http://www.doktor-med.ru