Ихтиозы, а также ихтиозиформные дерматозы (ихтиозиформные эритродермии) образуют гетерогенную группу заболеваний, которые характеризуются слишком сильным шелушением кожи. Сам термин «ихтиоз» произошел от греческого «ichthy», которое переводится как «рыба». Наиболее распространены наследственные формы ихтиозов, однако не исключается появление этого состояния вторично относительно других заболеваний.

Это самая распространенная форма наследственных заболеваний ороговения. Причина болезни неизвестна. Выделяют несколько клинических форм, которые обусловлены разными группами мутантных генов. Их биохимический дефект окончательно пока не расшифрован. Большое значение придается недостаточности витамина A, а также эндокринопатиям, представляющим собой нарушения деятельности различных эндокринных желез – гипофункции половых желез или щитовидной железы.

Формы ихтиозов

Наиболее часто встречающейся формой является обыкновенный (вульгарный) ихтиоз, который наследуется по аутосомно-доминантному типу, то есть наследование передается от родителей, обладающих врожденной формой заболевания их детям. Он развивается в первые несколько лет жизни ребенка, характеризуясь выраженной сухостью кожи и образованием на поверхности кожи чешуек сероватого либо беловатого цвета. В тяжелых случаях они приобретают вид коричневых пластин, а также грубых, плотных на ощупь щитков. Непораженной остается кожа крупных кожных складок, а также сгибов. Шелушение на лице обычно незначительно, на подошвах и ладонях подчеркнут рисунок кожных линий. Также снижено потоотделение, иногда имеет место дистрофия волос и ногтевых пластин. Обыкновенный ихтиоз часто сочетается с себорейной экземой, атопическим дерматитом и бронхиальной астмой. С возрастом, в летний период, а также при повышенной влажности состояние улучшается, а в сухую холодную погоду – ухудшается.

Абортивный ихтиоз представляет собой легко протекающую разновидность ихтиоза обыкновенного и характеризуется шероховатостью и сухостью кожи, а также присутствием отрубевидных мелких чешуек на ягодицах и на разгибательных поверхностях конечностей.

Для белого ихтиоза характерен белый цвет чешуек.

При иглистом ихтиозе присутствуют бородавчатые роговые наслоения в виде игл и заостренных шипов.

При простом (питириазиформном, отрубевидном) ихтиозе формируются мелкие сероватые чешуйки, прикрепленные к коже в центральной своей части.

При змеевидном ихтиозе присутствуют толстые, грязновато-серые чешуйки, прилегающие плотно друг к другу подобно щиткам и напоминающие змеиную кожу.

Черный ихтиоз характеризуется коричневато-черной окраской чешуек, которые плотно сидят на коже. 

При блестящем ихтиозе прозрачные чешуйки локализуются, преимущественно, на конечностях.

Х-сцепленный ихтиоз обычно развивается из-за недостаточности плацентарной сульфатазы стероидов. Он может, в отличие от ихтиоза обычного, существовать с рождения. Полная клиническая картина наблюдается только у мальчиков. При нем чешуйки отличаются более крупными размерами, нежели при обыкновенном ихтиозе и имеют буроватую окраску. Поражение более обширно, в процесс могут быть вовлечены шея, складки кожи, тыл стопы, а также сгибательные поверхности конечностей, более редко - волосистая часть головы и спина. Интенсивнее, нежели при обыкновенном ихтиозе, бывает поражен живот. Кожа подошв и ладоней не поражается. Нередко наблюдается помутнение роговицы, недоразвитие половых органов (гипогонадизм), отсутствие одного либо обоих яичек в мошонке (крипторхизм). Также могут наблюдаться разные пороки развития (микроцефалия, аномалии скелета, стеноз привратника) и умственная отсталость.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока (ихтиозиформные эритродермии). От обычного ихтиоза отличается наличием воспаления с рождения.

Гиперкератоз эпидермолитический (эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная). Образование пузырей, а также наличие симптома Никольского (наблюдается расслоение эпидермиса с появлением пузырей: кожа начинает напоминать папиросную бумагу).

Эритродермия ихтиозиформная врожденная небуллезная проявляется образованием крупных чешуек, которые плотно фиксируются к подлежащей коже, ускоренным ростом волос и ногтей, гипергидрозом подошв и ладоней.

Врожденный (наследственный) ихтиоз, который возникает в период внутриутробного развития. Обнаруживается у новорожденного.

Приобретенный ихтиоз. Появление шелушащейся, сухой кожи не всегда обусловлено наследственными факторами. Оно встречается при пищевых расстройствах, злокачественных опухолях, обменных нарушениях, а также медикаментозной терапии. При наличии злокачественных опухолей отмечают снижение синтеза дермальных липидов, мальабсорбцию (синдром нарушенного всасывания), иммунные нарушения. Часто пищевые расстройства сопровождаются изменениями метаболизма витамина A. Почечная хроническая недостаточность вызывает гипервитаминоз A, что приводит к огрубению и шелушению кожи. Механизмы появления медикаментозных ихтиозов не одинаковы.

Как диагностируют ихтиозы

Проведение пренатальной диагностики ихтиозов врожденных осуществляется при соответствующем семейном анамнезе. Утолщение рогового слоя, которого не должно быть до 24-й недели может выявить биопсия кожи плода, проводящаяся между 19 и 21 неделями. 

Как проводится лечение ихтиоза?

• при всех, практически, формах ихтиоза назначают витамин A дважды - трижды в год курсами по 2-3 месяца либо тигазон (этретинат);
• при буллезной форме – эритромицин либо клоксациллин;
• при пластинчатом ихтиозе и сухой ихтиозиформной эритродермии – изотретиноин, этретинат 0,5мг/кг. Противопоказаны ретиноиды при беременности;
• кератолитические средства.

Обычно течение приобретенного ихтиоза облегчается вследствие лечения основного заболевания.
Лечение врожденного ихтиоза проводить сложно, особенно тяжелых его форм.