Заболевание случается в четырех случаях из миллиона, распространенность пропорциональна 3:100000. Заболевание Гранулематоз Вегенера достигает пика развития к возрасту 40 лет. Для мужчин статистика заболеваний в 1,3 раза увеличена по сравнению с заболеваниями для женщин. Представители негроидной расы обычно не восприимчивы к данному заболеванию.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, признаки

Этиология гранулематоза Вегенера подлежит более глубокому исследованию, ее развитие идентифицируется с влиянием цитомегаловируса, вируса Эпстайна-Барр. Клинический анализ говорит о взаимосвязи развития и обострения гранулематоза Вегенера и инфицирования верхних дыхательных путей. Зафиксирована связь рецидива гранулематоза и персистирования Staphylococcus aureus в носовой полости. Если наблюдается эффективность антибактериальной терапии, то это подтверждает связь гранулематоза с инфекцией.

Гранулематоз Вегенера происходит на основе различных нарушений гуморального иммунитета и клеточного. В составе сыворотки пациентов, страдающих гранулематозом Вегенера, присутствуют антинейтрофильные цитоплазматические AT (АНЦА), которые вступают в реакцию с ферментами нейтрофилов, особенно активным из которых является протеиназа 3. Данные АТ играют роль специфического серологического маркёра и именно АТ выступает в роли значимого патогенетического фактора этой болезни. Патогенетическое значение клеточных иммунных реакций в том, что они являются признаком гранулематозного поражения внутренних органов и присутствия активированных Т-лимфоцитов в почках и легких.

Нейтрофилы - основные клетки, поражаемые АНЦА, они имеют важное значение для прогрессирования васкулита. Процесс инфильтрации нейтрофилами почечных тканей - один из основных признаков гломерулонефрита. С дегрануляцией нейтрофилов высвобождаются ферменты, которым свойственно пагубно воздействовать на базальную мембрану почечных клубочков.

Признаки гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера: признаки. Выраженным признаком заболевания гистопатологического характера является некротизирутощий васкулит артерий и вен, различных по величине. Этот процесс сопровождается образованием гранулём, которые располагаются внутри и снаружи сосудов. Обычно страдают легкие, поражение усугубляется полостными инфильтратами. При биопсийном исследовании поражения тканей обнаруживается некротизирующий гранулематозный васкулит, что типично для таких случаев.

Если бронхи поражены в активную фазу или как результат фиброзного рубцевания, дальнейшее состояние близко к обструкции и обуславливает появление ателектаза. Если поражены верхние дыхательные пути, придаточные пазухи, часто выявляется воспаление, некроз, наличие гранулем вместе с васкулитом или при его отсутствии.

Классификация видов заболевания гранулематоза Вегенера

Существует три вида гранулематоза Вегенера: локального действия, ограниченный васкулит и генерализованный. Клинический локальный вариант гранулематоза отличается поражением только верхних дыхательных путей: язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит. Случается поражение глаз в виде гранулемы глазниц, а также ушей (отит). Генерализованный гранулематоз Вегенера на фоне патологии верхних дыхательных путей сопровождается быстро развивающимся гломерулонефритом.

Симптомы гранулематоза Вегенера проявляются в виде общих или местных острых болевых ощущений. К общим относится повышение температуры тела до 38-39 °С, разновидности миалгии и артралгии, иногда - кожные реакции, которые выглядят как сосудистая пурпура или кожный язвенно-некротизирующий васкулит.

Процесс поражения органов верхних дыхательных путей

Все пациенты, страдающие гранулематозом Вегенера, имеют пораженные участки верхних дыхательных путей. Первый период может продолжаться несколько недель или лет. Началом заболевания может быть обычный ринит или синусит. Пациенты наблюдают симптомы насморка с выделениями гноя и крови со слизью, заложенность и сухость носовой полости, кровотечения из носа, отсутствие восприятия к запахам. С перфорацией носовой перегородки может наступить деформация носа. Если процесс развивается, в дальнейшем состояние больного дополняются язвенно-некротическими изменениями слизистой глотки, гортани, трахеи.

Заболевание органов слуха

При поражении органов слуха (отита), который бывает у третей части пациентов с гранулематозом Вегенера, и может рассматриваться, как один из первых признаков болезни.

Поражение зрения

Поражение зрения случается у 50% пациентов с гранулематозом Вегенера, что переходит в дальнейшем в гранулематоз глазницы, иначе называемый псевдоопухолью, для которой характерен вторичный экзофтальм, атрофия зрительного восприятия с отмиранием зрительных нервных окончаний, случаются поражения оболочки глаза и возникновения панофтальмита.

Как происходит поражение лёгких

80% пациентов страдают поражением легких, с явно выраженными клиническими симптомами: надрывный кашель, болевые ощущения в грудной клетке, отхаркивание с кровянистыми сгустками, одышка, некоторые больные имеют только симптомы рентгенологического типа. Аускультация наблюдается одновременно с сухими и влажными хрипами, крепитацией. При этом обнаруживаются изменения в виде теневых участков с размытыми контурами в единичном или множественном виде, как правило, в средних и нижних областях тканей легких. В рентгенологии наблюдается положительное состояние на основе лечения иммунодепрессантами, иногда очаговые преобразования не уходят в течении нескольких месяцев. Гранулематоз Вегенера не обходится без процессов распада инфильтратов и образования тонкостенных каверн за короткий промежуток времени. Инфильтраты в множественном проявлении размещаются симметрично, с их возникновением наблюдается недостаточность дыхательной системы, в некоторых случаях формируется острое лёгочное сердце. С развитием гранулематоза Вегенера одновременно поражаются органы дыхательных путей, а именно - трахея, крупные бронхи, бронхиолы. Гранулематоз завершается стенозом бронхов и появлением стридорозного дыхания, что для него типично.

Процесс поражения почек

85% пациентов, страдающих гранулематозом Вегенера, имеют пораженные почки, вслед за появлением язвенно-некротических изменений дыхательных путей и процессом распада инфильтратов в легочной ткани. Несмотря на быстро развивающуюся нефропатию эти симптомы проявляются вместе с умеренным изменением органов дыхания. При нефропатии отмечается выраженный мочевой синдром, с характерной для него суточной протеинурией до 3 г, а иногда и большей, микрогематурией и иногда - макрогематурией. Микрогематурия свидетельствует об активности процесса. Нефротический синдром происходит в ряде случаев с артериальной гипертензией. Многие пациенты, страдающие поражением почек при гранулематозе Вегенера, получают диагноз почечной недостаточности. В 20% случаев имеет место фульминантное течение.

Данные лабораторного исследования

Результаты общего анализа крови свидетельствуют об увеличенном СОЭ, лейкоцитозе, тромбоцитозе, нормо- и гипохромной анемии. Данные биохимического анализа крови обнаруживают диспротеинемию, повышенный уровень СРБ, большего количества фибриногена. Иммунологическое исследование выявляет антинейтрофильные AT к протеиназе 3 в острой фазе заболевания у 95% пациентов.

Методы исследования инструментами

Диагностика гранулематоза Вегенера происходит с использованием биопсии слизистой оболочки дыхательной системы, исследуют ткани глазницы, легких, в ходе диагностики обнаруживается гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, которые отличаются присутствием увеличенных клеток.

В процессе биопсии почек гранулем не выявляется, гистологическое исследование подтверждает гломерулонефрит, в том числе, в его морфологическом варианте. Требуется рентгенография придаточных пазух носа. Рентгенограмма органов грудной клетки показывает теневые узелковые участки легочной ткани, в центре обычно находится очаг некроза.

Диагностика заболевания

Критерии диагностики Американской Ассоциации ревматологов (1990 год)

- Воспаляется лизистая носовой полости и рта: в полости рта - язвы, из носа идут выделения с гноем и кровью.

- Рентгенологическое исследование указывает на изменения в ткани легких: обнаружение узелков, инфильтратов, полостей.

- Меняется состав мочи, характеризующийся, как микрогематурия, при которой наблюдается свыше пяти эритроцитов в поле зрения.

- В процессе биопсии обнаруживается гранулематозное воспаление артериальных тканей или периваскулярного пространства.

- Для диагностики требуется присутствие более двух симптомов. Для чувствительности нормальное значение в пределах 88%, специфичность составляет 92%.

Формулировка одного из диагнозов

Гранулематоз Вегенера генерализованной формы, поражение верхних путей дыхательной системы, наличие язвенно-некротического ринита и деформации носа; ткани глазниц: наличие правостороннего экзофтальма; ткани легких: инфильтраты в процессе распада; поражение почек быстропрогрессирующим гломерулонефритом.

Результаты дифференциальной диагностики

Гранулематоз Вегенера локального типа проводится диагностика относительно пансинусита, отита, срединной гранулёмы носа, опухолей близлежащих тканей, склеромы. Срединная гранулема лица протекает бурно. Имеет место односторонний некротический процесс с переходом на мягкие ткани, деформируются лицевые кости, цитостатики не дают ожидаемого результата, изредка возможны висцериты. На биопсию слизистых оболочек возлагается важная функция: с ее помощью можно выявить некротизирующий васкулит мелких сосудов, полиморфно-клеточные гранулёмы с большими клетками, значительно редко бывают случаи опухоли, такие как Т-клеточная лимфома.

Для псевдоопухоли глазницы, кроме УЗИ и КТ, биопсия имеет диагностическую функцию, в ходе которой обнаруживаются изменения гистологического типа, что характерно для гранулематоза Вегенера.

Гранулематоз Вегенера ограниченного типа проводится дифференциальная диагностика на стафилококковую пневмонию, туберкулёз, опухоль. Для определения диагноза гранулематоза Вегенера важным симптомом является поражение дыхательной системы, органов слуха и зрения, исследование на АНЦА в крови с положительным значением. Некоторые случаи требуют исследования на бактериологическом уровне, бронхологическое тестирование, биопсия дыхательных органов, бронхов, паренхимы лёгкого. Дифференциальная диагностика генерализованного гранулематоза Вегенера осуществляется при лёгочно-почечном синдроме.

Описание синдрома Гудпасчера

Это довольно редкое заболевание, относящееся к группе аутоиммунных, клинические данные которого свидетельствуют о доминирующем гломерулонефрите и поражении легких, при котором может наблюдаться кровотечение. Отличается он отсутствием поражения дыхательных органов. Обнаруживают АТ относительно базальных мембран почечных клубочков, альвеол легких, в то время, как антинейтрофильные AT отсутствуют.

Описание узелкового периартериита

При данном симптоме нет поврежденных вен, не образуются гранулемы, отсутствуют антинейтрофильные AT, разрушительные процессы в тканях легких не характерны для узелкового периартериита, его отличительный признак - наличие злокачественной артериальной гипертензии, часто выявляют маркёры вирусов гепатита В и С.

Описание синдрома Черджа-Стросс

Данный синдром характеризуется эозинофилией крови, наличием в ткани эозинофильных гранулём, часто бывает в сочетании с бронхиальной астмой. Если поражены почки, их состояние не отражается на изменении их функций. Антинейтрофильные AT отсутствуют.

Описание микроскопического полиартериита

При имеющемся микроскопическом полиартериите присутствует некротизирующий альвеолит, кровотечения, быстро развивающийся гломерулонефрит. Артериальная гипертензия отсутствует. При микроскопическом полиартериите нет гранулём и процессы распада тканей не обнаруживаются.