Бронхоэктазы - патологическое и необратимое расширение бронхов, результатом которого является гнойно-воспалительная деструкция бронхиальной стенки. Бронхоэктазы могут сопровождать некоторые патологические состояния, либо быть проявлением нозологической и самостоятельной формы - бронхоэктатической болезни. 

Бронхоэктатическое заболевание - локальное расширение бронхов, которое возникает в детском возрасте и проявляется хроническим эндобронхиальным нагноением. 

Распространённость заболевания

Проведённое в Финляндии исследование выявило, что в 1983-1992 годах частота госпитализаций с диагнозом бронхоэктатической болезни составила 3,9 на 100000 населения. Данное заболевание и бронхоэктазы в 3 раза чаще встречаются у мужчин. 

Классификация

Бронхоэктазы бывают как врождёнными, так и приобретенными в ходе жизнедеятельности. 

Бронхоэктазы врождённые 

Врождённые бронхоэктазы - сравнительно редкая патология, которая характеризуется кистозным расширением бронхов при нарушениях в развитии периферических лёгочных структур. При наследственных дефектах, бронхоэктазы образуются по причине высокой восприимчивости к хроническим инфекциям (в особенности при наличии вируса Эпстайна-Барр). Они определяются при болезни Дунканов (комбинированном прогрессирующем иммунодефиците, недостаточности в организме естественных киллеров), синдроме Ка-тагенера, синдроме Уилъямса-Кемпбелла (бронхомаляция, врождённое отсутствие у человека бронхиального хряща), синдроме неподвижных ресничек, синдроме Швахмана-Дайемонда, муковисцидозе. 

Приобретённая форма заболевания

Приобретённые бронхоэктазы возникают вследствии: ингаляций, вызывающих острое воспаление и раздражение дыхательных путей, обструкции дыхательных путей опухолью, приводящего к раздражению дыхательных путей и проникновению желудочного содержимого в лёгкие желудочно-пищеводного рефлюкса, хронических болезней дыхательных органов, таких, как туберкулёз, аспергиллёз, коклюш, иммунодефицитные состояния, зачастую рецидивирующие пневмонии и бронхиты. 

Изначально возникает повреждение стенки дыхательных путей, защитные механизмы (например, иммунные реакции, мукоцилиарный клиренс) данного отдела дыхательных путей теряют способность к эвакуации слизи, слабеют, поэтому возрастает восприимчивость к инфекциям (возбудителем может служить любой пневмотропный патоген). Повторение эпизодов инфекционного воспаления могут приводить к повреждению эластических тканей стенок бронхов. Постепенно стенки бронхов утрачивают прочность, просвет дыхательных путей расширяется. 

Патоморфология

Для заболевания характерно расширение бронхов, перибронхиальный фиброз, гнойные воспаления и некротические изменения их слизистой. Локализация бронхоэктазов по сегментам может зависеть от причины, спровоцировавшей их формирование. 

Анамез и жалобы 

Основным признаком считают кашель с выделением гнойной мокроты, проявляющийся регулярно при пробуждении по утрам и при отходе ко сну вечером. Температура тела во время обострения может повышаться до 38-39° С, увеличивается количество мокроты, до 150-200 мл/сут, а при тяжелых процессах - до 500 мл и даже более. У каждого 2-3 пациента отмечается периодическое кровохарканье. При дыхании боли в грудной клетке возникают редко. Больные жалуются на слабость, снижение веса. У каждого второго пациента с бронхоэктазами при скурпулезно собранном анамнезе может быть выявлено наличие с раннего детства повторяющихся заболеваний лёгких (бронхоэктатическая болезнь очень часто диагностируется еще в подростковом или детском возрасте). Течение заболевания характеризуется периодами ремиссии и обострения. 

Обследование

При осмотре может быть отмечена бочкообразная форма грудной клетки (в особенности при формировании эмфиземы, ателектатических бронхоэктазах). Может быть замечена деформация пальцев иногда характеризующаяся, как «барабанные палочки», а ногти на конечностях принимают форму «часовых стёкол». Перкуторные симптомы бронхоэктаза отсутствуют, тем не менее, легко обнаруживаются ограничение подвижности в нижних краях лёгких, при ярко выраженной эмфиземе - перкуторный коробочный звук. 

Часто при аускультации лёгких находят жёсткое дыхание. На фоне жёсткого дыхания в период обострения над поражёнными отделами лёгких отмечаются влажные хрипы, характер которых после откашливания может меняться – меняется калибр, уменьшается их интенсивность. 

Рентгенография 

Рентгенография грудной клетки позволит обнаружить в поражённых сегментах перибронхиальный фиброз (уменьшение объема лёгочной ткани), ячеистость лёгочного рисунка, ателектазы, многочисленные кистозные образования, деформацию сосудистого рисунка. 

Бронхография 

Проведение бронхографии целесообразно вне момента обострения инфекционного процесса или наличия у пациента кровохарканья, так как бронхиальный секрет заблокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония спровоцирует временное расширение бронхов. Бронхографию можно делать одномоментно лишь на одном лёгком. 

Цилиндрические бронхоэктазы в целом дадут картину «обрубленного дерева». Дистальные отделы бронхов при мешотчатых бронхоэктазах будут выглядеть вздутыми. Перед проведением контрастирования, с применением йодосодержащих препаратов важно убедиться в переносимости йода. 

РКТ 

РКТ позволяет в достаточной степени достоверно определить наличие бронхоэктаза. Данные за последние годы свидетельствуют о том, что РКТ стала важнейшей неинвазивной диагностической процедурой применяемой для выявения бронхоэктазов, выполняемой после обыкновенной рентгенограммы. Особенно чувствительна данная методика при выполнении десятимиллиметровых срезов. Проведение бронхографического исследования при РКТ может понадобиться лишь при планировании хирургического вмешательства, когда требуется определение топографического расположения сегментов. 

Бронхоскопия 

Проводится бронхоскопия (чаще всего в сочетании с бронхографией) при первичном обследовании пациента с подозрением на бронхоэктазы. Бронхоскопия позволит уточнить тип и локализацию бронхоэктазов, исключить наличие инородного тела или опухоли в бронхе, получить необходимый материал для цитологического или бактериологического исследования, при необходимости – произвести сбор биопсийного материала. 

Исследование ФВД 

Подобная процедура может не выявить определенных нарушений. По мере прогрессирования заболевания развиваются рестриктивно-обструктивные и рестриктивные вентиляционные нарушения, у больного формируется гипоксемия. Данное исследование в первую очередь, показано для выявления бронхообструктивного синдрома на ранних сроках. 

Лабораторная диагностика 

Выявить лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемию - позволяет общий анализ крови. При бактериологическом исследовании мокроты выявляют различную микрофлору (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, анаэробы, грибы, микобактерии туберкулёза). Во время исследования глобулинов сыворотки крови может быть обнаружено значительное снижение сц-фракции, что является достаточно веским основанием, чтобы заподозрить проблему недостаточности альфа-антитрипсина, в особенности у больных с эмфиземой. Определение содержания в потовой жидкости электролитов также весьма целесообразно, так как концентрация хлоридов более 80 мэкв/л у взрослых людей, и более 60 мэкв/л у детей, очень характерно для муковисцидоза. Чтобы выявить первичную цилиарную дискинезию для ультраструктурных исследований аппарата ресничек проводится биопсия слизистой оболочки носа. 

Дифференциальная диагностика 

Дифференциальная диагностика бронхоэктазов в подавляющем большинстве случаев не представляет особых затруднений. Порой проблема возникает при ХОБЛ, в случаях ярко выраженной деформации бронхов. Тем не менее, внедрение РКТ, а если это будет необходимо - тщательно выполненные бронхограммы могут исключить или подтвердить наличие бронхоэктазов. Кистевидные ателектазы можно отличить от мелких бронхиальных кист хорошим контрастированием.