Признаки данного заболевания впервые были описаны советским невропатологом Николаем Иценко в 1924 году. Он же сделал предположение, что причина болезни кроется в изменениях гипоталамуса (участка мозга, который отвечает за взаимодействие эндокринной и нервной систем). Позднее известный нейрохирург из Америки - Харвей Кушинг, связал заболевание с опухолью гипофиза.
Современные ученые пришли к единому мнению, что болезнь Иценко-Кушинга появляется в результате сбоя в работе гипоталамо-гипофизарной системы - поэтому оба исследователя оказались правы.
В основе этого тяжелого нейроэндокринного заболевания лежит нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. В первую очередь, проявления болезни Иценко-Кушинга связаны с избыточным образованием кортикостероидов - гормонов надпочечников. Это весьма редкое заболевание гораздо чаще (в 3-8 раз) встречается в возрасте 25-40 лет у женщин.
По своим клиническим проявлениям Синдром Иценко-Кушинга практически не отличается от болезни. Его диагностируют в случаях эктопированной опухоли некоторых органов (тимуса, бронхов, печени поджелудочной железы) или опухоли надпочечника (злокачественной или доброкачественной).
Причины болезни
Главная причина заболевания Иценко-Кушинга до сих пор остается неизвестной. Тем не менее, замечено, что очень часто заболевание формируется после перенесенных инфекций головного мозга и травм. У женщин оно чаще всего возникает после родов.
Что происходит?
Болезнь Иценко-Кушинга проявляется вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Между данными органами нарушается механизм «обратной связи».
Нервные импульсы поступают в гипоталамус, заставляя его клетки производить огромное количество веществ, которые активируют высвобождение в гипофизе адренокортикотропного гормона.
В ответ на подобную мощнейшую стимуляцию, гипофиз выбрасывает в кровь большое количество АКТГ (адренокортикотропный гормон), который, оказывает влияние на надпочечники: заставляет их вырабатывать в избытке уже свои гормоны — кортикостероиды. Избыток кортикостероидов существенно нарушает обменные процессы.
Не редко при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличивается в своих размерах (аденома или опухоль гипофиза). По мере развития болезни увеличиваются и надпочечники.
Главные признаки болезни
1. Ожирение: жир откладывается на животе, плечах, лице, спине и молочных железах. Несмотря на тучное тело, ноги и руки у больных тонкие. Лицо становится круглым, лунообразным, щеки краснеют.
2. На коже появляются багровые или розово-пурпурные полосы (стрии).
3. Активизируется рост волос на теле (у женщин начинают расти борода и усы на лице).
4. Нарушается менструальный цикл, возможно бесплодие, у мужчин — снижается потенция.
5. Возникает мышечная слабость.
6. Кости становятся ломкими (развивается остеопороз), может произойти патологический перелом ребер или позвоночника.
7. Артериальное давление повышено.
8. Нарушается чувствительность к инсулину, развивается сахарный диабет.
9. Снижается иммунитет.
10. Вероятно развитие мочекаменной болезни.
11. Порой возникают нарушение эйфория, сна, депрессия.
12. Снижается иммунитет. Проявляется образованием гнойничковых поражений кожи, трофических язв, хронического сепсиса, пиелонефрита и т.д.
Лечение и диагностика
При появлении данных симптомов и подозрениях на болезнь Иценко-Кушинга нужно срочно обратиться к врачу-эндокринологу.
После осмотра пациента, для установления точного диагноза проводится ряд исследований:
? анализ мочи и крови на гормоны: определение уровня кортикостероидов и АКТГ;
? гормональные пробы - пациенты сдают кровь на гормоны (кортикостероиды), после чего принимают лекарство (синактен, дексаметазон и др.) и спустя некоторое время делают анализ повторно;
? рентгенография области турецкого седла и черепа для точного определения размеров гипофиза;
? для наиболее детального изучения гипофиза, а также окружающих мозговых структур делают компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ);
? для выявления патологических переломов и признаков остеопороза необходимо сделать рентген костей скелета.
В современной медицине существует 3 направления лечения заболевания Иценко-Кушинга:
1. Медикаментозное лечение: назначение лекарств, которые блокируют избыточную выработку кортикостероидов или АКТГ.
2. Назначают лучевую терапию, с помощью нее довольно успешно удается «подавить» активность гипофиза.
3. Производят хирургическое лечение — удаляется опухоль гипофиза.
Одной из главных разновидностей в хирургическом лечении - является разрушение с помощью низких температур опухоли гипофиза (криохирургия). Для подобных целей применяют жидкий азот.
4. При стремительном развитии заболевания и малой эффективности терапевтического лечения выполняется адреналэктомия - операция по удалению одного или сразу двух надпочечников.
Очень часто в лечении болезни Иценко-Кушинга, а также синдрома Иценко-Кушинга сочетают различные методы: медикаментозное и хирургическое лечение, лучевая и медикаментозная терапия и т.д.
Помимо действий направленных на снижение уровня гормонов, назначается и симптоматическое лечение. Так, при повышенном артериальном давлении возникает необходимость использовать препараты его понижающие. При развитии сахарного диабета прописывают сахаропонижающие препараты, пациенты соблюдают диету. Чтобы уменьшить проявления остеопороза — больным назначают препараты витамина D.
Неврология и нейрохирургия2012-2-5 10:55 |