Клиническая картина заболевания которых характеризовалась:

изменением очертаний лица с багровоцианотичной его окраской,

перераспределением жира,

"мраморностью" кожных покровов,

наличием атрофических стрий на передней стенке живота и в области бедер,

повышением артериального давления и нарушением менструального цикла.

При патологоанатомическом исследовании были обнаружены изменения в области серого бугра, супраоптического и паравентрикулярного ядер и в других отделах гипоталамуса.

Выявленные изменения позволили Н.М. Иценко считать, что поражение гипоталамической области является ведущим в патогенезе описанного синдрома.

В ряде случаев заболевание развивается после:

• травмы головного мозга,

• нейроинфекции,

• беременности.

Болезнь Иценко-Кушинга встречается с частотой 1:1 млн. населения в год и в 3-8 раз чаще встречается у женщин. Заболевание часто начинается в период полового созревания, после родов и абортов, что может быть объяснено "ранимостью" гипоталамических и других отделов ЦНС в эти периоды наибольшей функциональной активности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Основными клиническими признаками являются:

центральное (туловищное) ожирение,

акне и нечистота кожных покровов,

экхимозы,

избыточное оволосение,

гирсутизм,

артериальная гипертензия,

полиурия,

нарушения менструального цикла,

мышечная слабость, особенно выражена в проксимальных мышцах конечностей,

изменения психики,

остеопороз и даже патологические переломы ребер, позвоночника и реже - конечностей.

У детей и подростков болезнь Иценко-Кушинга наряду с вышеперечисленными признаками сопровождается задержкой роста.

В большинстве случаев заболевание начинается с ожирения, причем происходит характерное перераспределение подкожного жирового слоя: в основном наблюдается отложение жира в области плечевого пояса, живота, надключичных пространств, лица, молочных желез и спины (область VII шейного позвонка - "климактерический горбик", или "буйволовый тип").

Лицо становится лунообразным, круглым, щеки - красными.

Все это создает характерный вид лица - "матронизм". Ожирение, наблюдаемое почти у 95% больных, связано с гиперсекрецией кортизола, который способствует повышению аппетита, путем усиления глюконеогенеза увеличивает образование глюкозы, необходимой для синтеза жиров.

При болезни Иценко-Кушинга появление стрий связано с нарушением белкового обмена (катаболизм белков), в результате чего:

• Кожа истончена и легко ранима, а различные ее повреждения и раны длительно не заживают.

• Цвет стрий обусловлен сосудами, расположенными под собственно кожей. Наблюдаемая при этом заболевании полицитемия также оказывает влияние на цвет стрий.

• Кожа истончается вследствие атрофии эпидермиса и соединительной ткани.

Частое наличие гематом и экхимозов при незначительных травмах и даже без видимых травм является следствием истончения кожи и повышенной ломкости капилляров. Даже простая процедура - взятие крови из локтевой вены для лабораторных исследований сопровождается значительными экхимозами.

Любые раны медленно заживают, что, естественно, является источником различных послеоперационных осложнений.

Одним из постоянных признаков болезни Иценко-Кушинга является артериальная гипертензия, обычно умеренная, но нередко протекающая с повышением систолического давления до 220-225 мм рт. ст. и диастолического до 130-145 мм рт. ст.

Одна из постоянных жалоб лиц, страдающих болезнью Иценко-Кушинга, - мышечная слабость, которая развивается вследствие гипокалиемии, а также катаболического и антианаболического влияния глюкокортикоидов, что проявляется снижением количества аминокислот в мышцах и уменьшением включения меченых аминокислот в белки мышц.

Распад белка в мышцах сопровождается повышением уровня аминокислот в крови и увеличением глюконеогенеза в печени.

В последние годы получило широкое использование для целей диагностики опухолей УЗИ, КТ, МР-томографии.

Последние два метода, несмотря на высокую стоимость исследования, позволяют выявить опухоли в тех случаях, когда все другие методы исследования дают отрицательный результат.

Дифференциальную диагностику болезни Иценко-Кушинга необходимо проводить с синдромом Иценко-Кушинга, причиной которого является опухоль надпочечника, и с синдромом эктопированного АКТГ.

Источник: www.endoc.ru