Анкилозирующий спондилит, по-другому называемый болезнью Бехтерева - форма артрита затрагивающая по большей части суставы позвоночника. Существует первичная форма заболевания, идиопатическая, и вторичная, связанная с реактивным артритом, псориазом, воспалительным заболеванием кишечника.

Заболевание случается преимущественно у пациентов подросткового и молодого возраста, иногда после 45 лет с частотой 0,4-1,4%. Среди мужчин в три раза больше страдающих анкилозирующим спондилитом, чем среди женщин. 

Этиология данного заболевания неизвестна. Для него характерна наследственная предрасположенность, которая ассоциируется с HLA-B27. Как правило, организм пациента, являющийся носителем HLA-B27, склонен к осложнению, и заболевание переходит в хроническое. Исходя из этой особенности заболевания, оно может выступать иммунологическим маркером, а также иметь патогенетическое значение.

Анкилозирующий спондилит, симптомы которого выглядят как ряд не связанных между собой проявлений (периферический и осевой артрит, воспалительные процессы пищеварительных органов, поражение кожи в форме псориаза, кардит, и другие), напоминает спондилоартропатию и развивается спонтанно. Это подтверждено результатами исследований о развитии патологии у трансгенных крыс, переносчиков HLA-B27 человека. Патология отсутствует у безмикробных животных, и это свидетельствует о роли инфицирования в развитии болезни.

До сегодняшнего дня взаимосвязь между инфекцией, наличием HLA-B27 в организме и развитием анкилозирующего спондилита основывалась на теории "молекулярной мимикрии" между HLA-B27 и последовательностями аминокислотных инфекционных агентов. Но эта теория осталась без подтверждения, а доказать аутоиммунную природу серонегативных спондилоартропатий, имеющих связь с перекрестной реактивностью HLA-B27 и бактерий, не удалось, что также вносит свои коррективы в лечение анкилозирующего спондилита.

Симптомы анкилозирующего спондилита

Общие признаки анкилозирующего спондилита (лихорадка, слабость, отсутствие аппетита, потеря в весе) наблюдаются редко.

Суставы

Среди первых симптомов, как замечено, могут быть медленно усиливающаяся боль и зажатость с нечеткой концентрацией внизу спины, в области ягодиц или грудной клетки. На начальной стадии признаки носят односторонний и периодический характер, но затем становятся постоянными и двусторонними.

Боль может переходить в острую, усиливаться при кашле, резких движениях или изгибе туловища. Боль и скованность отличается воспалением, усиливающимся в спокойном состоянии, ночью, утром и снижающимся во время физического напряжения.

Некоторые пациенты, имея типичные рентгенологические преобразования в крестцово-подвздошных сочленениях и позвоночнике, не ощущают боли в спине, но вместо этого присутствует скованность и боль мышц и в месте крепления связок. Другие пациенты имеют "корешковые" боли, но неврологических отклонений, характерных для радикулита, нет. 

В редких случаях, особенно у детей, анкилозирующий спондилит развивается, начиная с периферического моноолигоартрита коленных суставов, с энтезитов (ахиллодиния, подошвенный фасциит), с симптомами болевых ощущений при ходьбе (в пятках).

В ряде случаев заболевание с ювенильным спондилоартритом влечет двустороннее поражение плечевых и тазобедренных, и значительно реже - грудинно-ключичных суставов. На другие суставы поражение не распространяется или проявляется умеренно, имеет транзиторный характер и обычно не ведет к эрозии и деформации. 

Десятая часть больных имеет поражение височно-нижнечелюстных суставов, в результате чего они испытывают затруднения во время жевания.

Энтезопатия

Энтезис - это место прикрепления сухожилия к кости, суставной капсулы или связки. При заболевании анкилозирующим спондилитом энтезопатии появляются на первой стадии болезни. Они могут распространяться на крестцово-подвздошные суставы, внутренняя оболочка аорты подвержена фиброзным изменениям. Распространение фиброзного процесса на межжелудочковую перегородку приводит к АВ-блокаде.

Желудочно-кишечный тракт

Почти у половины пациентов имеются воспалительные микроповреждения в толстом кишечнике и илеоцекальном клапане, независимо от наличия воспалительного процесса в кишечнике.

Почки

Может развиться IgA-нефропатия.

Осмотр больного анкилозирующим спондилитом

Фиксированный изгиб позвоночника - характерный для позднего этапа признак, по которому можно диагностировать заболевание. Поза пациента обусловлена шейно-грудным кифозом.

При объективном осмотре пациентов с диагнозом сакроилеита и спондилита основное внимание направлено на изучение нарушений подвижности в различных отделах осевого скелета. Для этого пользуются специальными приемами осмотра.

В ходе определения степени подвижности шейной части позвоночника, анализируют симптом "подбородок-грудина", при котором выявляется способность пациента прижимать подбородок к грудине (в норме между ними не должно быть расстояния). Также применяют симптом Форестье, для чего пациент становится спиной к стене, а расстояние между его затылком и стеной является показателем степени шейного кифоза.

Оценка подвижности грудной части позвоночника производится с использованием симптома Отта: находят остистый отросток первого грудного позвонка и с этой точки отмеряют 30 см по направлению остистых отростков. Затем пациент максимально сгибает спину, и при этом расстояние измеряется снова до метки. Если подвижность грудного отдела ограничена, то расстояние составляет менее 35 см. Ригидность грудного отдела выявляется при помощи симптома "доскообразной спины". Больной касается пола руками в положении разогнутых коленей. Для анкилозирующего спондилита характерна плоская спина, напоминающая прямоту доски.

Экскурсию грудной стенки можно оценить по разнице ее окружности при максимально глубоком вдохе и максимальном выдохе, измеряя уровень четвертого межреберного интервала. При анкилозирующем спондилите разница составляет меньше пяти сантиметров.

Чтобы определить подвижность поясничного отдела, руководствуются симптомом Томайера. Пациент касается пальцами рук пола, сгибая спину при разогнутых коленях. Необходимо измерить расстояние от кончиков пальцев до пола, которое превышает норму при пораженном отделе поясницы. Применяя оценку симптома Шобера, находят остистый отросток пятого поясничного позвонка и отсчитывают кверху 10 см. Затем пациент должен выполнить максимальный изгиб в пояснице и снова производят замер расстояния от данного отростка до отмеченной точки. Если разница составляет меньше 4 см, это говорит о неполной подвижности поясничного отдела.

Тесты Кушелевского-Патрика служат средством обнаружения поражения крестцово-подвздошных сочленений позвоночника. Если нажать рукой на гребни подвздошных костей в положении лежа на спине и боку, появляются боли.

Пациент ложится на спину, одну ногу (например, правую) он должен максимально отвести в сторону, согнуть, а ее пятку расположить на коленном суставе спереди (левой) выпрямленной ноги. При наличии поражения крестцово-подвздошных сочленений, если нажать одной ладонью на согнутый сустав, а другой - на выдающуюся часть подвздошной кости, на стороне отведенной ноги ощущается боль.

Системные признаки

Сердечно-сосудистая система

При тяжелом анкилозирующем спондилите совместно с периферическим артритом может возникать поражение сердечно-сосудистой системы. С аортитом восходящего отдела аорты развивается дилатация и недостаточность клапана аорты. Для пациентов, не перешагнувших зрелого возраста, имеющих минимальные проявления спондилита, описывается прогрессирование острого артрита с нарушением функции миокарда. В процессе фиброза субаортальных отделов может произойти нарушение проводимости и полная поперечная блокада сердца.

Легкие

В редких случаях могут быть поражены легкие. Характерно развитие постепенно возрастающего фиброза верхней части легких (апикальный фиброз), который может перейти во вторичную сложную форму с инфицированием и образованием полостей.

Неврология

Что касается неврологических нарушений, они довольно редки. По причине развития синдрома "конского хвоста", как следствия поражения твердой оболочки спинного мозга, имеет место нарушение работы тазовых органов, а полувывих атлантоосевого сустава приводит к сжатию спинного мозга.

Лабораторные показатели

Более чем три четверти пациентов имеют увеличение СОЭ и концентрацию СРБ. Эти показатели соотносят со статистикой заболевания. Уровень СРБ - своеобразный измеритель активности, более восприимчивый, чем СОЭ.

15% пациентов имеют умеренную нормоцитарную нормохромную анемию. Ан-тинуклеарный и ревматоидный факторы при данном заболевании не выявлены. Наличие Аг HLA-B27 может вносить свои коррективы при диагностировании анкилозирующего спондилита на раннем этапе, что касается молодых мужчин с типическими клиническими симптомами, у которых при этом отсутствуют достаточно информативные рентгенологические признаки сакроилеита. Так как носительство HLA-B27 сопрягается с тяжелой формой протекания заболевания, его обнаружение может помочь в прогнозировании течения анкилозирующего спондилита. При анализе синовиальной жидкости обнаруживаются признаки воспалительного процесса.

Инструментальное исследование

В основу положено рентгенологическое исследование крестцово-подвздошных сочленений для выявления ранних изменений и позвоночника (поздних изменений). Для диагностирования сакроилеита производится рентгенография костей таза с проекцией камеры под углом 30 градусов в направлении головы (проекция Фергюсона), при которой крестец не захватывает подвздошную кость.

Рентгенологическое исследование крестцово-подвздошных сочленений позволяет обнаружить нечеткость контуров и псевдорасширение щели суставов, имеющие отношение к субхондральному остеопорозу, на ранней стадии заболевания. На более поздних этапах обнаруживают субхондральные эрозии, сужение и абсолютное отсутствие суставной щели (анкилоз).

В начальной стадии заболевания проявляются эрозии в верхних и нижних передних углах позвонков, которые наглядно продемонстрированы на рентгенограммах позвоночника. С течением времени естественная вогнутость позвонков исчезает, отмечается оссификация передней продольной связки, которая заполняет нормальную вогнутость между двенадцатым и первым позвонками поясничного отдела ("квадратизация позвонков"). Шаг за шагом от позвонка к позвонку начинают проходить мостики, образованные из костной ткани (синдесмофиты). Именно они формируют преобразования позвоночника наподобие "бамбуковой палки".

В периферических суставах выявляют характерные черты энтезопатии, которая наблюдается в виде очагов разрушения в месте крепления связок к отросткам, выпуклостям подвздошных костей, седалищным буграм, надколенникам, узлам тазобедренных костей, пяточным костям (подошвенный фасциит, ахиллодения).