В 1992 г. в НИИ пульмонологии создана рабочая группа по изучению клинических особенностей и подходов к лечению муковисцидоза взрослых. Работа проводится в тесном сотрудничестве с педиатрической клиникой. Благодаря этому сотрудничеству больные, достигшие 16-летнего возраста не “теряются” при переходе во взрослую клинику, в полном объеме передается информация о каждом пациенте.

По данным Амелиной Е.Л. с соавторами в настоящее время в институте наблюдается 61 пациент. Все больные постоянно получают базисную терапию, призванную решать следующие задачи: элиминация возбудителя, уменьшение бронхиальной обструкции, улучшение нутритивного статуса пациента.

Система регулярных (не реже 1 раза в 3 месяца) амбулаторных визитов позволила на ранних этапах выявлять ухудшение состояния пациента и cвоевременно принимать необходимые меры. Обострение является безусловным показанием к проведению внутривенной антибактериальной терапии. Госпитализация амбулаторного пациента осуществляется при тяжелой форме обострения Безусловными показаниями к госпитализации больного являются: фебрильная температура, признаки острой дыхательной недостаточности, обильное кровохарканье/легочное кровотечение и пневмоторакс.

В НИИ Пульмонологии МЗ РФ проводились плановые двухнедельные курсы внутривенной антибактериальной терапии 3-4 раза в год. Ранее такое лечение требовало госпитализации пациента. В последние годы в клинике получила развитие методика проведения антибактериальной терапии на дому, которая по основным клинико-функциональным параметрам не уступает аналогичному лечению в условиях стационара и повышает качество жизни этих больных. Во время проведения курсов антибактериальной терапии не было отмечено осложнений, связанных с побочным действием вводимых препаратов или установкой периферического катетера.

Наравне с активной, даже агрессивной антибактериальной терапией основу лечения легочной патологии при муковисцидозе составляет муколитическая терапия. В течение последних 3-х лет мы имели возможность наряду с ацетилцистеином и амброксолом регулярно назначать нашим пациентам новый муколитический препарат Пульмозим (Дорназа-альфа). Клинические наблюдения и динамика функциональных показателей за это время позволяет нам заключить, что применение Пульмозима замедляет деградацию респираторной функции.

Для поддержания нутритивного статуса больные получают заместительную терапию микросферическими панкреатическими ферментами с рН-чувствительной оболочкой, придерживаются высококалорийной диеты и, при необходимости, получают высококалорийные пищевые добавки.

Применение такой тактики ведения позволило улучшить клинико-функциональные характеристики и выживаемость взрослых больных муковисцидозом. Однако, показатель, характеризующий нутритивное состояние пациента - ИМТ - за истекшее десятилетие остался без изменений и ниже аналогичных показателей в ведущих мировых клиниках. Это связано с отсутствием на российском рынке необходимого спектра лечебных высококалорийных продуктов, отсутствием системы энтерального зондового питания в ночное время.

При сравнении характера микробного пейзажа в обеих группах обращает на себя внимание значительное уменьшение числа больных, инфицированных синегнойной палочкой, что объясняется введением внутривенной терапии в домашних условиях, что позволяет избежать госпитализации и опасности перекрестного инфицирования. Более подробно информация представлена в таблице.

Несмотря на значительные успехи современного подхода к лечению, проградиентное течение муковисцидоза приводит к преждевременной смерти этих пациентов. В течение 1992-2002 г.г. умерли 16 пациентов. При анализе характеристик больных в терминальной стадии обращает на себя внимание выраженное истощение (ИМТ: - 15,9±0,4 кг/м2 и 18,5±0,4 кг/м2, p<0,0005) и тяжелая степень бронхиальной обструкции (ОФВ1: 22,3±1,4 %долж и 55,1±3,6 %долж., p<0,00001; ФЖЕЛ: 33,4±2,8 %долж. и 72,4±3,2 %долж., p<0,000001) по сравнению с общей группой. Все умершие пациенты были инфицированы синегнойной палочкой, тогда как в общей группе только 68% пациентов были инфицированы. Эти данные подтверждают, что состояние нутритивного статуса, вентиляционной функции и характер возбудителя во многом определяют прогноз и летальность взрослых муковисцидозом.

(Сборник статей и тезисов 6-го национального конгресса по муковисцидозу, 11-12 сентября 2003, Санкт-Петербург. - С.59-60).

Источник: Mucoviscidos.ru