За столь длительный период сформировались определенные устоявшиеся представления об этиологии различных вариантов поражения ПСС. В частности, известно, что его причиной может стать практически любое заболевание сердца.

В связи с этим у практических врачей сложилось стойкое убеждение, что патология ПСС почти всегда вторична. Это суждение часто ведет к диагностическим ошибкам, так как само наличие патологии ПСС служит основанием для постановки какого-либо кардиологического диагноза, чаще всего - атеросклеротического или миокардитического кардиосклероза (в зависимости от возраста пациента).

Между тем за последние два десятилетия накопилось достаточное количество публикаций, в которых рассматриваются различные варианты изолированного поражения ПСС без связи с какими-либо сердечно-сосудистыми заболеваниями. Такие случаи патологии ПСС рассматриваются как идиопатические, и в связи с этим представления об этиологической структуре рассматриваемой патологии претерпели определенную эволюцию.

Наиболее показательной в этом смысле оказалась эволюция представлений об этиологии синдрома слабости синусового узла (CCCУ). M.Ferrer, явившаяся одним из первых исследователей СССУ, в 1973 г. наиболее частой причиной этой патологии назвала ИБС. Но затем ее мнение изменилось. Уже через 9 лет, в 1982 г., она же самой частой причиной CCCУ считает изолированный склеродегенеративный фиброз синусового узла (СУ) и синоатриальной зоны. Такого же мнения в настоящее время придерживаются и другие авторы, которые наиболее последовательно занимались изучением проблемы СССУ.

Пересмотру представлений о структуре этиологических факторов, вызывающих СССУ, способствовали накопленные к началу 80-х годов патоморфологические данные. Наибольшее значение имела работа С.Thery и соавт., которые в 1977 г. опубликовали результаты патоморфологического исследования 111 пациентов, при жизни страдавших СССУ. Лишь у 2 из них был найден инфаркт миокарда (ИМ), у 5 - перикардит и карциноматоз. В остальных случаях обнаружен локальный фиброз СУ неясной этиологии, при котором количество клеток в СУ было значительно уменьшено. Одновременно наблюдался тяжелый фиброз вокруг СУ и в предсердиях,

Но при этом следует оговориться, что фиброз и дегенерация СУ - это субстрат заболевания, а не его причина. В то же время сама первичность процесса, отсутствие очевидной связи его с ишемией, воспалением, токсическими влияниями давали основание думать о генетической детерминированности заболевания. Такое представление иллюстрировалось в литературе описанием единичных семей, в которых прослеживалось по несколько случаев СССУ. В целом же генетическая детерминированность СССУ, закономерности его наследования практически не изучались.

В нашей клинике на протяжении последнего десятилетия совместно с Институтом медицинской генетики Томского научного центра РАМН впервые изучены закономерности наследования первичного СССУ, клинико-электрокардиографические проявления этого синдрома в сравнении с вторичным СССУ. Под наблюдением находилось 109 больных с СССУ. Из них у 38 (34,86%) на основании всестороннего обследования и длительного наблюдения был поставлен диагноз первичного СССУ. Обследовано также 108 родственников больных с первичным СССУ, из них у 42 (38,89%) также обнаружено поражение СУ.

Классический сегрегационный анализ подтвердил предполагаемый аутосомно-доминантный тип наследования первичного СССУ. Выявлено влияние пола на заболеваемость им. В частности, оказалось, что среди больных с первичным СССУ почти 2/3 - женщины (24 из 38, или 63,16%). Среди родственников этих больных поражение СУ также выявлялось преимущественно у женщин (78 из 108, или 72,22%). Особенно часто болели сестры пробандов.

Заболеваемость первичным СССУ среди пробандов имела отчетливо выраженную возрастную зависимость. Об этом свидетельствует тот факт, что почти 2/3 (72,67%) пробандов были старше 50 лет. У родственников поражение СУ выявлялось в более молодом и даже в детском возрасте. Но это был, как правило, компенсированный или асимптоматический (латентный) СССУ, т.е. без клинической манифестации заболевания, который обнаруживался только при целенаправленном обследовании. Надо полагать, что возраст является разрешающим фактором для манифестации клинико-электрокардиографических проявлений СССУ.

При сравнении особенностей течения и клинико-электрокардиографических проявлений первичного и вторичного СССУ отмечено, что клинически манифестирующая форма заболевания (декомпенсированный или симптоматический СССУ) встречается значительно чаще у больных с первичным синдромом. Большая тяжесть клинических проявлений первичного CCCУ связана с тем, что у этих больных чаще наблюдаются такие электрокардиографические проявления синдрома, как синоатриальная блокада (81,58% для первичного и 18,31% для вторичного CCCУ; р