Болезнь Дарье характеризуется нарушением процесса ороговения клеток кожи. 

Симптомы недуга:

- появление множественных плотных папул (узелков), как правило, узелковой формы, диаметр варьируется от 0,2 до 0,5 см., внешняя поверхность чешуйчатая. Папулы характеризуются серовато-коричневым или нормальным телесным цветом. Очаги скопления папул, часто возникают в складках кожи; 

- появление на ногтях красных и белых продольных полос т.н. лейконихия, могут появляться продольные расщепления ногтей, сопровождающиеся подногтевым гиперкеатозом;

- в некоторых случаях поражение слизистой полости рта, глотки, гортани и даже пищевода, а так же прямой кишки и влагалища.

Специалисты выделяют четыре формы болезни Дарье:

I . дискератоз классический фолликулярный. Характеризуется высыпанием узелков, расположенных симметрично, как правило, на себорейных участках тела (волосяной покров головы, лицо, места за ушами, часть спины между лопатками, область груди, крупные складки кожи);

II. локализованная форма болезни. Вытянутые очаги представлены линейно, несимметрично на небольших ограниченных участках тела;

III. изолированная форма болезни (бородавчатая дискератома). Наряду с типичными узелками расположенными на тыльной стороне стоп и кистей появляются папулы с бородавчатой поверхностью, при слиянии которые, образуют бляшки;

IV. везикуллезно – буллезная форма. Помимо узелков и папул появляются пузырьки с прозрачной жидкостью. Точечные очаги появляются в крупных складках тела и на боковых поверхностях шеи. На ступнях и ладонях возможно появление точечного кератоза (ороговевших участков).
Болезнь Дарье чаще всего появляется в детском или подростковом возрасте. В летний период состояние больного ухудшается.

Причины недуга

Присутствие дефектного гена (может встречаться у всех полов). Нарушение генов может привести к уменьшению активности различных ферментов, нехватки витамина A, сокращение содержания цинка эпидермисе, что может вызвать нарушение процесса ороговения (кератинизации) клеток кожи.

Фактор возможного риска

- генетическая предрасположенность организма.

Диагностика болезни

1. Посещение и консультации врача:
- дерматолога 
- аллерголога 

2. Лабораторная диагностика 
- гистологическое исследование биоптата 

Недуги со схожей симптоматикой:

- бородавчатая дисплазия эпидермиса т.н. Левандовского-Лютца болезнь;
- красный плоский лишай;
- бородавчатый акрокератоз т.н. веррукозный акрокератоз Хопфа;
- доброкачественная хроническая пузырчатка т.н. болезнь Хейли-Хейли

Способы лечения болезни Дарье

- витамин A;
- гепатопротекторы и витамины, дабы повысить эффективность терапии витамином A, а так же с целью снижения риска развития побочных эффектов;
- кератолитические лекарства.

Лечение при осложненной форме болезни Дарье: 

- лечение лазером (лазеротерапия);
- диатермокоагуляция;
- криотерапия;
- физиотерапия (радоновые и сульфидные ванны)

Важно знать

Лечение витамином A летом не ведется. При прохождении курса лечения витамином необходимо контролировать работу печени и почек, до начала лечения за две недели и каждые две недели в течение всего курса терапии. При неправильном лечении и недолжном контроле у детей возможно развитие гипервитаминоза A и повышение давления спинномозговой жидкости и, как правило, развитие гидроцефалии. 

Возможные осложнения

- инфекции кожи;
- аномалии скелета;
- частично поражение глаз;
- эпилепсия;
- умственная отсталость;
- эндокринопатия;
- нарушение клеточного звена иммунитета.

Полноценное излечение невозможно, но при своевременной диагностике и лечении можно свести болезнь на стадию ремиссии. Пациент с данным диагнозом способен к полноценной жизни.