Гигантоклеточный артериит, или как его еще называют височный, а также болезнь Хортона является системным гранулематозным васкулитом, который преимущественно поражает экстра- и интракраниальные артерии. Заболеванию подвергаются лица старше 50 лет. Часто заболевание сопровождает еще ревматическая полимиалгия, которая является одним из проявлений гигантоклеточного артериита.

Как правило, заболеванию подвергаются от 11,7 до 17 человек на 100000 населения. Чаще всего это женщины (5:1).

Симптомы и признаки гигантоклеточного артериита

Этиология заболевания неизвестна. Были обнаружены совпадения пиков заболеваемости гигантоклеточным артериитом и ревматической полимиалгией с пиками инфекционных болезней, провоцированными Mycoplasma pneumoniae, ParvovirusВ19, Chlamydia pneumoniae.

Определена связь гигантоклеточного артериита с носительством Аг HLA-DR4 и с аллелями HLA-DRB104.

Патоморфология

Одним из наиболее характерных гистологических признаков гигантоклеточного артериита является инфильтрация всех слоев сосудистой стенки мононуклеарными клетками, которые разрушают внутренний эластичный слой, в котором также образуются гигантские клетки. Возможно поражение артерии мышечного типа головы, некоторых внутренних органов. Происходит вовлечение в процесс височной, верхнечелюстной, затылочной, позвоночной, глазной, задней ресничной артерии в 75-100% случаев; проксимального сегмента центральной артерии сетчатки, наружной и внутренней сонных артерий - в 35-60%.

Классификация

Существуют такие клинические варианты гигантоклеточного артериита:

- Локализованный.

- Ревматическая полимиалгия.

- Локальный (височный) артериит и ревматическая полимиалгия.

- Гигантоклеточный артериит, который поражает крупные артерии (сонные, подключичные, позвоночные) и аорты.

- Лихорадка без симптомов поражения краниальных сосудов и мышц.

Симптомы и признаки гигантоклеточного артериита.

Общие симптомы заболевания

К основным клиническим проявлениям гигантоклеточного артериита относят лихорадку, головную боль, боль в мышцах. Лихорадка имеет фебрильную форму, особенно тяжело ее переносить в ночное время, ее также сопровождают проливные пота. Почти у всех больных отмечается резкая слабость, потеря массы тела, анорексия.

Сосудистые проявления

На особенности сосудистых проявлений влияет локализация поражённой артерии.

В случае поражения височной артерии (90-100% случаев) отмечается наличие постоянной интенсивной головной боли, которая может быть как односторонней, так и двусторонней. Боль как правило, усиливается в результате прикосновения к коже головы. Височные артерии являются утолщёнными, отёчными, болезненными при пальпации. Болезненность может быть очень выраженной, иногда доходит до того, что больной не может причесаться или даже лечь на подушку. Пульсация артерий очень слабая.

В результате поражения верхнечелюстной артерии (4-67% случаев) существует боль и онемение в области жевательных мышц. Больные страдают от беспричинной зубной боли.

При поражении затылочной артерии существуют головные боли в затылочной области.

При поражении язычной артерии может быть необычный симптом, который состоит в "перемежающейся хромоте языка". Иными словами во время разговора возникают боли, онемение.

В результате поражения артерий, которые кровоснабжают глаз и глазные мышцы, проявляется ишемическая невропатиязрительного нерва, офтальмоплегия, диплопия, потеря зрения в результате окклюзии центральной артерии сетчатки, ишемический хориоретинит, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит.

В результате аневризмы грудного отдела аорты возникает гигантоклеточный артериит в 17,4 раза чаще, а брюшного отдела - в 2,4 раза чаще, чем в общей популяции.

Поражение нервной системы

В результате поражений нервной системы возникают мононевриты, полиневропатия. Инсульты возникают в результате поражений артерий мозга.

Поражение сердечнососудистой системы

Есть опасность поражения сердечнососудистой системы в виде инфарктов миокарда, расслаивающей аневризмы аорты.

Ревматическая полимиалгия

Ревматическая полимиалгия происходит вместе с гигантоклеточным артериитом в тридцати процентах случаев, еехарактеризируют выраженные двусторонние симметричные боли и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса. Боль усиливается при движениях и ослаблениях в покое.

Лабораторные данные

Для определения заболевания необходимо проводить процедуру анализа крови: нормохромной анемии, лейкоцитоза,тромбоцитоза, СОЭ выше 40 мм/ч, показателей острой фазы воспаления (СРБ, фибриноген).

Инструментальные методы исследования

Во время выполнения биопсии височной артерии очень важно иссечь не меньше чем 2,5 см артерии, так как поражение является сегментарным и при иссечении небольшого участка очень тяжело обнаружить характерные изменения. При проведении гистологических исследований обнаруживается хроническое гранулематозное воспаление в результате которых образовываются гигантские клетки неподалеку от эластической мембраны (50 процентов случаев) или панартериит с преимущественно лимфомононуклеарной инфильтрацией (50 процентов случаев). При наличии отрицательных результатов, применяют биопсию артерии с противоположной стороны. Артериография височной артерии является не настолько информативной как биопсия.

Диагностика

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ (1990)

Заболеванию подвергаются люди в возрасте после 50 лет.

Появляются головные боли нового типа, характер и локализация которых меняется.

Изменяется височная артерия, увеличивается чувствительность при пальпации или снижается пульсация, которая не имеет отношения к атеросклерозу шейных артерий.

Увеличивается содержание СОЭ более 50 мм/ч.

Происходят следующие изменения при биопсии артерии: васкулит, который характеризуется преимущественномононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Чтобы поставить диагноз необходимо три критерия. Чувствительность 93,5%, специфичность 91,2%.

Дифференциальная диагностика 

При гигантоклеточном артериите поражается височная артерия, суставы, ЦНС, сердце, протекающие с лихорадкой, увеличивается СОЭ, нормохромная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, частое сочетание с ревматической полимиалгией. Дифференциальная диагностика выполняется с опухолями различной локализации, включая головной мозг, невралгию тройничного нерва, глаукому, старческий амилоидоз, неспецифический аортоартериит. 

Ревматическая полимиалгия

Как правило, ревматическая полимиалгия сочетается с гигантоклеточным артериитом. Ее характеризируют боли и напряжение в проксимальных отделах, в шее, плечевом и тазовом поясе, утренняя скованность. Есть возможность возникновения сопутствующих синовитов. Отсутствует мышечная слабость и атрофия мышц. Дифференциальная диагностика проводится с полимиозитом, неспецифичным мышечным синдромом при наличии опухолей различной локализации, инфекционных заболеваний, трихинеллёза.

Зрительные расстройства при гигантоклеточном артериите возникают в результате артериита задней цилиарной артерии и ветвей глазных сосудов с последующей острой ишемией зрительного нерва. В результате проведения исследований глазного дна обнаруживается отёк диска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния. Окклюзия центральной артерии сетчатки встречается реже. Она характеризируется бледностью сетчатки, выделением макула, изменениями, напоминающими застойный диск зрительного нерва. Для того, чтобы провести дифференциальную диагностику застойного диска и изменения зрительного нерва, связанного с ишемией при гигантоклеточном артериите, необходимо провести исследование остроты зрения, которая при застойном диске может протекать в течении длительного времени без нарушений. В результате гигантоклеточного артериита происходит очень быстрое ухудшение зрения, возникает слепота даже в течении 5-7 дней.

Болезнь Такаясу

Болезней Такаясу страдают молодые женщины, у которых поражается аорта и её ветви с соответствующей симптоматикой. Поражение височной артерии происходит очень редко и не сочетается с ревматической полимиалгией.

Фибромиалгии

Фибромиалгии характеризуются генерализованными болями, скованностью и повышенной утомляемостью скелетной мускулатуры, плохим сном. При этом заболевании нет лихорадки, анемии, резкого увеличения СОЭ.

Мигрень 

Наличие мигрени у пожилых часто является поводом для проведения дифференциальной диагностики сгигантоклеточным артериитом. При гигантоклеточном артериите изменяется стереотип существовавшей прежде головной боли. При мигрени не наблюдается каких-либо внешних изменений височной артерии.